Rett症候群のpositron emission tomography (PET) は, D2-dopaminereceptorおよび糖代謝に関する報告はあるが脳血流, 脳酸素代謝に関する報告はない.今回, Rett症候群患児4例 (7歳, 10歳, 10歳, 18歳) にPET施行し, 定量的に脳血流量 (CBF), 脳酸素摂取率 (OEF), 脳酸素消費量 (CMRO2) を測定し, 病態および臨床症状との関係について検討した.4例中3例でOEFの著明な低下が認められたが, 一番年少で症状の軽度な症例でOEFは正常だった.この結果本症候群においてOEFの低下をきたすような何等かのエネルギー代謝異常が存在し, またOEFは病気の進行に伴って変化する可能性が示唆された.