Early myoclonic encephalopathyの経時的推移
特にACTHの有効性について
1991 年 23 巻 4 号 p. 389-394
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1991 年 23 巻 4 号 p. 389-394
臨床発作型, 脳波所見, 頭部磁気共鳴画像 (MRI) 所見より総合的にearly myoclonic encephalopathy (EME) と診断した一症例を経験した. 患児は日齢28よりerratic myoclonusを認め, 脳波ではsuppression-burst patternを示した. 当初はVit. B6大量療法, TRH療法, ACTH療法に抵抗性であった.生後6カ月よりシリーズ形成性のtonic spasmが出現するようになり脳波上hypsarhythmiaが認められたので再度ACTH療法を施行したところ, 臨床上および脳波上有効であった. 本症例は臨床脳波学的にEMEからWest症候群へ変容するとともにACTHに対する有効性も変化したと考えられた.
