脳と発達
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先天性水頭症と小多脳回を合併したKlippel-Trenaunay-Weber症候群の1例
七五三 秀昭荒木 隆助小出 博義宮路 太塩田 敬
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1992 年 24 巻 4 号 p. 353-357

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抄録

皮膚血管腫, 四肢の片側肥大, リンパ管腫を有するKlippel-Trenaunay-Weber症候群と思われる1例を報告した. 加えて本例はslowprogressiveな先天性水頭症と両側ほぼ対称性の厚脳回様小多脳回を呈していた.Ommaya's reservoirを設置したが, その後, 水頭症は静止状態となった. 6カ月頃より全身性強直間代性痙攣が発現し, バルプロ酸を投与したが, このときの脳波は, hypsarrhythmiaを呈した.
本症候群に先天性水頭症を合併することは稀であり, 更に, 脳回形成異常についての報告は見いだせない.

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© 日本小児小児神経学会
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