脳と発達
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著明な脳室周囲白質軟化を呈した急性脳症後遺症の臨床経過と剖検所見について
栗原 まな今井 祐之熊谷 公明柳下 三郎前川 喜平
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1992 年 24 巻 4 号 p. 384-390

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抄録

生後10カ月時急性脳症に罹患し, 痙性四肢麻痺, 精神遅滞, 難治性てんかんの障害を残した最重度心身障害児の女児の臨床経過と剖検所見について報告した. 本例は経過中経管栄養を施行されていたが, 麻疹罹患後経管栄養剤に銅が含まれていなかったため銅欠乏症による硬膜下出血をおこし, また股関節の著明な拘縮除去のため手術を受けるなど特異な経過をとった. 剖検所見では側脳室周囲の白質軟化が著明で, 小脳分子層でカクタス形成がみられるなど発達途上で受けた脳障害という意味から興味深い所見が認められた.

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© 日本小児小児神経学会
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