Pearson症候群の頭部MRI像および31P-MRS

今井 正; 近藤 昌敏; 伊藤 進; 大西 鐘壽; 磯部 健一; 外山 芳弘

doi:10.11251/ojjscn1969.24.393

Pearson症候群の頭部MRI像および³¹P-MRS

今井正, 近藤昌敏, 伊藤進, 大西鐘壽, 磯部健一, 外山芳弘

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キーワード: Pearson症候群, MRI, ³¹P-MRS, ミトコンドリアDNA

ジャーナルフリー

1992 年 24 巻 4 号 p. 393-395

DOI https://doi.org/10.11251/ojjscn1969.24.393

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抄録

Pearson症候群は, ミトコンドリアDNAの欠失がその病因であると考えられているまれな疾患である. 我々は, ミトコンドリアDNAの欠失を証明したPearson症候群の一例を経験し, 頭部MRIおよび³¹P-MRSの測定を行った.
本症例の頭部MRI像はLeigh脳症等の病変の好発部位に同様の画像を示すこと, ³¹P-MRSでは, 脳内のエネルギー状態を反映すると言われているPCr/Piは, エネルギー摂取の低下や消費の亢進がない状態では, 正常であることが判明した.

責任著者(Corresponding author)

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