脳と発達
Online ISSN : 1884-7668
Print ISSN : 0029-0831
ISSN-L : 0029-0831
Chiari I型奇形を合併し精神発達遅滞を認めたcongenital hypomyelination neuropathyの1例
斎藤 義朗須貝 研司佐々木 征行平野 悟花岡 繁橋本 俊顕埜中 征哉永井 敏郎
著者情報
ジャーナル フリー

1997 年 29 巻 5 号 p. 378-383

詳細
抄録

Chiari I型奇形, チック, 精神発達遅滞を合併したcongenital hypomyelination neuropathy (CHMN) の4歳男児を経験した. 末梢神経伝導速度の著明な遅延があり, 神経生検の電顕像では大径線維の欠如, 有髄神経線維密度の減少, 多数のnaked axon, 二層の基底膜からなる非定型onion bulb形成がみられCHMNに典型的であった. ABRではI波遅延, I-III波間潜時延長がみられたが, III-V波間潜時は正常であった. 聴覚路の末梢神経部分の髄鞘化に異常があるが, 脳幹に入った中枢神経部分に異常はないことが示唆された. Chiari奇形による明らかな症状はなかった. これまでCHMNにChiari奇形・チックの合併例の報告はない.

著者関連情報
© 日本小児小児神経学会
前の記事 次の記事
feedback
Top