Nonconvulsive status epilepticusを呈した非定型乳児重症ミオクロニーてんかんの1例
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乳児重症ミオクロニーてんかん
1998 年 30 巻 2 号 p. 159-161
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1998 年 30 巻 2 号 p. 159-161
Nonconvulsive status epilepticusを呈した乳児重症ミオクロニーてんかん (SMEI) 近似の2歳男児を経験した.
患児は6カ月から発熱時あるいは入浴時に全身強直間代けいれんまたは片側間代性けいれんを頻回に繰り返した. 2歳になってからは無熱性の部分発作も起こすようになったがミオクロニー発作や退行は認められていない.
2歳3カ月時, erratlc myoclonusを伴う欠神様の重延状態を呈し, 発作時脳波よりatypical absense status epilepticusと診断された. Obtundation status (Dravet) と酷似していた.
