気管軟化症を生じ, 気管動脈瘻からの出血により死亡したLesch-Nyhan症候群の1症例
2003 年 35 巻 5 号 p. 417-421
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2003 年 35 巻 5 号 p. 417-421
症例は19歳, 男性.基礎疾患にLesch-Nyhan症候群 (以下, LNS) をもち, 19歳時に, 突然気管軟化症による呼吸困難を生じた.気管切開4カ月後に, 気管腕頭動脈瘻からと思われる大量の動脈性出血をきたして死亡した.LNSについては腎不全や肺炎が主要死因であるが, 他に突然死が報告されている.その原因の一つとして, 気管気管支軟化症が考えられる.さらにLNSを含めた筋緊張の高い障害児については, 気管切開後の合併症である気管腕頭動脈瘻にも注意する必要がある.
