上顎洞内に腫瘤と頬部蜂窩織炎をきたした基底細胞母斑症候群の1症例

抄録

基底細胞母斑症候群は, 多発性顎嚢胞, 多発性基底細胞母斑, 骨格系の異常を主症状とし, その他に神経系, 内分泌系などの異常を伴う遺伝性疾患と言われている。顎嚢胞や基底細胞母斑が治療, 診断のきっかけになることが多いため, 口腔外科や皮膚科での報告例は散見される。しかし, 耳鼻咽喉科における報告は稀である。今回頬部腫脹と疹痛を主訴に当科を受診し, 基底細胞母斑症候群と診断した1例を経験したので報告する。