抄録
若年性皮膚筋炎（JDM）で発症早期にマクロファージ活性化症候群（MAS）に至った報告は少ない．
今回，MAS 発症を契機にJDM の診断に至った８歳男児例を経験したので報告する．発熱，頬部の水
疱と口内・口唇の多発性潰瘍で発症し，第33 病日に血球減少はないもののferritin 2366ng/mL まで上
昇した．一旦解熱するも第50 病日頃から弛張熱，頬部の皮疹，大腿部痛が出現，白血球減少を認め
た．明らかな筋力低下はないが，両側大腿後面の遠位部に軽度の圧痛あり．大腿部のガドリニウム造
影MRI で圧痛部位に一致して筋膜の炎症所見を認め，皮膚組織もJDM に矛盾しない所見であった．
JDM に高サイトカイン血症に伴うMAS を合併したと考え，ステロイドパルス療法やメトトレキサー
ト内服加療等を導入し，再燃なく経過している．
若年性特発性関節炎以外の小児リウマチ性疾患においてもMAS を合併することがある．本症例で
は皮膚・筋所見に乏しく，皮膚組織所見と造影MRI が診断に有用であった．
