壊疽性膿皮症は，下肢中心の小膿疱や丘疹で発症し，急速に潰瘍を形成する無菌性膿皮症であり， 炎症性腸疾患や血管炎などに合併することが多い．症例は2 歳女児．発熱と咽頭発赤が1 週間持 続した後，間歇的腹痛と下腿の膿痂疹が出現，抗菌薬投与を行うも3 cm大の潰瘍を形成したため， 第18病日に当院へ転院となった．潰瘍は創洗浄と軟膏処置で速やかに上皮化し，壊疽性膿皮症と しては非典型的であった．点滴刺入部や手指，口唇に無菌性膿瘍が出現した．HLA-A26/B51/B54 は陰性，眼症状は認めず，皮膚病理所見からSweet症候群と診断した．prednisolone（PSL）投与開 始後，速やかに解熱し腹痛や皮膚症状の改善を得た．PSL減量中に発熱，腹痛，皮膚粘膜症状の増 悪を認め，消化管内視鏡検査で結腸広域に多発潰瘍がみられ，腸管ベーチェット病と診断した．ベー チェット病・Sweet症候群・壊疽性膿皮症は臨床症状が重複するため，診断後も症状の変化に注意 し，診断・治療の見直しや合併症の検索を行うことが重要である．
