手指関節の疼痛，腫脹で発症した線状強皮症の１ 例
2018 年 9 巻 1 号 p. 76-80
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2018 年 9 巻 1 号 p. 76-80
手指関節の疼痛，腫脹で発症し，病初期に典型的な皮膚所見は認めず診断に苦慮した線状強皮 症の１ 例を経験した．症例は8 歳女児．右第3 中手指節間関節の腫脹，疼痛と左第2 近位指節間 関節の腫脹，疼痛を認め，発症4 か月後に当科へ紹介となった．血液検査では異常なく，核磁気 共鳴画像法（magnetic resonance imaging：MRI）検査では，右第3 中手指節間関節周囲および同 部から体幹方向へ連続する屈筋腱周囲の炎症所見，第3 中手骨の骨髄浮腫の所見，さらに第2 近 位指節間関節周囲の炎症所見を認めた．徐々に皮膚硬化が明らかになり，屈曲拘縮も認め，線状 強皮症と診断した．シクロスポリンの内服を開始し， 1 年後のMRI検査で異常所見はいずれも改 善した．病初期に典型的な皮膚所見は認められず診断に苦慮したが，MRI検査では体幹方向へ連 続する腱周囲の炎症所見を認めており，本症の診断にはMRI検査が有用であると思われた．深部 病変による関節拘縮は永続的な機能障害をきたすため，早期診断とともに，シクロスポリンを含 めた全身治療が望まれる．
