抄録
症例は33歳,男性.生下時よりvon Recklinghausen病を罹患していた.全身倦怠感,黄疸を主訴に入院.両葉の肝内胆管の拡張と,門脈臍部を中心とした腫瘤を認め,減黄目的にendoscopic naso biliary duct (以下ENBD), percutaneous transhepatic colangiodranage (以下PTCD)を行った.しかし皮膚に多発する神経線維腫のため右葉肝内胆管へのPTCD挿入は不可能であった.精査の結果,胆管細胞癌stage IVと診断し,根治術は望めなくもQOLの向上, tube free, volume reductionを目的に左右門脈分岐部の部分切除を含む肝左葉切除術を施行した.胆管癌症例に対するvolume reductionは,本例の様な体外ドレナージの困難な場合に一考を要する治療法であると考えた.
