症例は38歳,男性.主訴は右下腹部痛.注腸造影検査,大腸内視鏡検査, CT検査にて虫垂腫瘍を認め,生検により悪性リンパ腫と診断した.精査にて他病変はなく,虫垂原発悪性リンパ腫の診断で結腸右半切除+D3郭清術を施行した. 1群リンパ節に転移を認めた.組織学的検査によりnon Hodgkin lymphoma, diffuse large cell typeと診断された.術後, CHOP療法2クールを施行した.術後24カ月現在再発の徴候はない.虫垂原発悪性リンパ腫は消化管原発の悪性リンパ腫の中でも稀な疾患であり,本邦報告例の集計を加え報告する.