症例は53歳,女性.腹痛と腹部膨満が出現し救急外来を受診した.来院時腹部圧痛と膨満を認め,腹部US・CTでは腹腔全体の腹水と上腹部から骨盤腔にかけて充実性部分と嚢胞性部分が混在した腫瘤を認めた.各種腫瘍マーカーは正常で,腹水は血性であったが細胞診はclass 1,また上下部消化管内視鏡検査でも異常は認められず,画像所見より最も可能性が高いと思われた卵巣腫瘍を疑い手術を施行した.手術所見は大網に15×15cm大の弾性軟な凝血塊を含む多房性嚢胞性腫瘤を認め,大網と一塊に摘出した.病理組織学的検査と免疫組織学的染色にてCD34, c-kit, desminが陽性の間葉系腫瘍であり大網原発GISTと診断した.大網原発GISTは稀であり,本邦報告例の集計とともに若干の文献的考察を加え報告する.