臨床血液
Online ISSN : 1882-0824
Print ISSN : 0485-1439
学会奨励賞受賞論文(臨床研究)
小児再生不良性貧血の骨髄像:140例のセントラルレビューによる検討
濱 麻人吉見 礼美坂口 大俊土居崎 小夜子村松 秀城嶋田 明高橋 義行野沢 和江伊藤 雅文土田 昌宏真部 淳小原 明小島 勢二
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2011 年 52 巻 8 号 p. 653-658

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抄録

WHO新分類において小児の芽球増加を伴わないMDSはrefractory cytopenia of childhood (RCC)と分類された。骨髄が低形成で染色体異常がみられなければ再生不良性貧血(AA)との鑑別は困難である。今回,我々は小児AA-97治療研究に登録され,免疫抑制療法を受けた症例のうち,140例の骨髄像を後方視的に以下のように分類し,臨床像を比較した。AA: 異形成なし,AA-RCC境界例:赤芽球に1~10%の異形成,RCC: 2血球系統以上の異形成あるいは1血球系統に10%以上の異形成を認める。骨髄像から,AA 96例(69%), AA-RCC 20例(14%), RCC 24例(17%)に分類された。AA重症度分類ではAAでは最重症,RCCでは中等症を多く含んでいた。急性骨髄性白血病への移行はAAにのみ2例みられた。免疫抑制療法への反応率は3群間で差がみられなかった。今後は分子生物学的手法を用いて両疾患の独立性を明らかにすることが課題である。

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© 2011 一般社団法人 日本血液学会
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