臨床血液
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44 (EL-41)
HLH病態の多様性と治療戦略の展望
八角 高裕柴田 洋史下寺 佐栄子平家 俊男
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2015 年 56 巻 10 号 p. 2248-2257

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抄録

血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)はマクロファージの増殖と血球貪食像を組織学的特徴とする症候群であり,原因や発症の誘因より単一遺伝子異常による原発性HLHと他疾患に続発する二次性HLHとに大別される。臨床現場ではHLH-2004の基準によって診断される事が多いが,免疫系の活性化と炎症性サイトカインの過剰産生を背景として共有するものの実際には多様で幅広い病態が包括される。多くの症例がHLH-2004プロトコールにより治療されるものの,画一的治療による成績の向上には限界があり疾患病態に応じた戦略が必要と思われる。まだまだ不十分ではあるもののHLHの病態解明が進みつつあり,複雑な病態に応じた治療戦略の確立が期待される。

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© 2015 一般社団法人 日本血液学会
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