中枢神経浸潤を伴った原発性マクログロブリン血症の経過中に発症したびまん性大細胞型B細胞リンパ腫

抄録

症例：69歳男性。2008年11月，貧血にて近医を受診したところ，原発性マクログロブリン血症(WM)と診断された。R-CHOP療法を施行され，血清IgM値は6,215 mg/dlから1,000 mg/dl台まで低下，以降2,000 mg/dl弱で推移した。2011年11月，視力障害と羞明が出現し，頭部MRIで左視神経腫大と視神経鞘の造影効果があり，脊髄液中リンパ球にκ/λの偏りをみとめたため，WMの中枢神経浸潤(Bing-Neel syndrome)と診断された。R-MPV療法7クール施行され，症状軽快したためPRで経過観察となった。2014年5月，血清IgM値は3,081 mg/dlと再上昇し全身性リンパ節腫大を認めたため，鼠径部リンパ節生検を施行しDLBCLの病理所見を得た。ASO-PCR法を用いたクロナリティー解析によりWMからDLBCLへの形質転換と診断した。持続する中枢神経浸潤を伴ったWMに発症したDLBCL例は希少であり，文献的考察を加えて報告する。