細血管障害性溶血性貧血の診断と治療

抄録

細血管障害性溶血性貧血(MAHA)は，播種性血管内凝固症候群(DIC)や血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)や溶血性尿毒症症候群(HUS)などで認められる病態である。“血小板血栓”によるMAHAは，しばしば血小板減少と臓器障害（特に腎や脳）を伴っており，このような3徴候を示す病理学的診断名を血栓性微小血管症(TMA)と称している。TMAの代表的疾患はTTPとHUSであるが，その他に妊娠，感染症，薬剤，造血幹細胞移植後，自己免疫疾患，悪性腫瘍などにおいてもTMAを発症することがあり，二次性TMAとして分類される。近年TTPやHUSの病態解明により，診断や治療法は飛躍的に進歩した。一方，二次性TMAの病態は依然として不明な場合が多く，有用な治療法も少なく予後も不良である。TTP治療におけるリツキシマブの位置づけ，脳症発症のSTEC-HUSの治療法，aHUS治療におけるエクリズマブの有効性と安全性の確認，二次性TMAの病態解明および治療成績の向上，などが今後の課題であろう。