十二指腸がんで紹介された77歳の男性。内視鏡的粘膜切除術後に穿孔し，出血性ショック，腹膜炎，播種性血管内凝固を合併し，赤血球製剤，新鮮凍結血漿（FFP），アルブミン製剤，免疫グロブリン製剤等を治療に使用した。その後，血小板減少症に対し濃厚血小板の輸血を開始した直後に，蕁麻疹，血圧低下，呼吸困難が出現し，アナフィラキシー・ショックを発症した。輸血副作用の精査を行い，患者血清のハプトグロビン（Hp）値は検出限界以下，抗Hp抗体陽性，遺伝子解析の結果より先天性Hp欠損症と診断した。その後の輸血療法は，洗浄血小板製剤を使用することで副作用を認めなかった。Hp欠損症の患者に対してFFPを輸血する場合には，Hp欠損症ドナー由来のFFPを使用することが可能である。血小板製剤に関しては，洗浄血小板製剤を使用する必要があるが，輸血部門が設置されていない医療機関では，あらかじめ血液センターと協議しておく必要がある。
