Lineage switch後にHLA半合致移植で長期寛解を得た治療抵抗性先天性白血病

抄録

先天性白血病は小児白血病の稀少なサブグループである。白血病細胞のlineage switchは比較的稀な事象であるが，先天性白血病での報告も散見される。先天性白血病のlineage switch症例は，転帰が示された既報に生存例を認めず，その予後は極めて悪い。症例は日齢0の女児で，MLL-AF4陽性B前駆細胞性急性リンパ性白血病（BCP-ALL）と診断されたが，寛解導入療法後に急性単球性白血病（AMoL）へのlineage switchを生じた。一時的に形態上は寛解となったが，早期再発したため，生後4ヶ月時に非寛解でHLA半合致の父親から骨髄移植を施行した。移植片対宿主病（GVHD），成長障害および精神運動発達遅滞に難渋しているが，移植後3年7ヶ月を経過し，寛解を維持している。本症例ではHLA半合致移植による強力なgraft-versus-leukemia（GVL）効果が示唆される。先天性白血病のlineage switch症例は寛解導入後早期に移植を実施する必要があり，非寛解例においては時期を逸しないHLA半合致移植が有効な選択肢となる可能性がある。