臨床血液
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学会奨励賞受賞論文
国際PNHレジストリにおける日本人患者の臨床的特徴とQOL評価
櫻井 政寿岡本 真一郎
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2017 年 58 巻 11 号 p. 2261-2267

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抄録

日本人発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)患者の臨床的特徴およびQOLを明らかにするため,国際PNHレジストリの登録時データを用いて,日本人症例(Japanese cohort: N=116)と全世界症例(International cohort: N=3,457)の比較を行った。本研究の結果では,日本人PNH患者の特徴として,骨髄不全症の合併が多いこと(67.4%vs 56.8%),血栓塞栓症が少ないこと(6.4%vs 13.3%)が示された。臨床症状としては腹痛・嚥下障害・勃起不全は日本では少なかった。また患者自身が記入するQOL調査では,多くの項目で日本のほうがより良いQOL数値を示した。しかし,本研究での純粋な人種間比較には限界があり,今後,日本人におけるPNHの臨床的特徴をより明らかにするため,国際PNHレジストリのさらなる継続と発展が期待される。

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© 2017 一般社団法人 日本血液学会
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