難治性貧血にalemtuzumabが有効であった大顆粒リンパ球性白血病

抄録

症例は39歳男性。2011年11月の検診で貧血（Hb 7.9 g/dl）を指摘され，当科受診。末梢血に大顆粒リンパ球（large granular lymphocyte, LGL）を認め，WBC 7,400/µl（LGL 2,272/µl），細胞表面マーカーCD3陽性，CD4陰性，CD8陽性，CD56陰性，TCR-αβ，T細胞受容体遺伝子Cβ1領域に単クローン性の再構成を認め，T細胞性のLGL白血病と診断した。輸血依存性となり，2012年6月からcyclophosphamideを投与して貧血が改善し，2013年3月に中止したが，貧血が再燃したために2014年3月に再開した。長期投与の安全性を懸念し，cyclosporineに変更したが，効果が得られなかった。以後，副腎皮質steroid，methotrexate，pentostatinの投与を行うも輸血依存性の状態が続き，2016年3月までに総赤血球輸血186単位となった。そこで，LGL細胞の細胞表面のCD52発現を確認し，2016年4月から抗CD52モノクローナル抗体であるalemtuzumabを3 mgから漸増して30 mg週3回投与を行ったところ，投与開始1週間後から貧血は改善傾向となり，2週後以降は輸血非依存性化した。5週目にCMV抗原の陽性化を認めたため投与終了とし，ganciclovirで陰性化した。現在まで無治療でHb 12 g/dl以上を維持している。LGL白血病の難治性貧血に対し，免疫抑制剤やそのほかの治療が無効で，alemtuzumabが有効であった症例を経験した。