臨床血液
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特集:臨床血液学 ―最新情報と今後の展望2018 (血小板・凝固・線溶系疾患)―
後天性血友病A
天野 景裕
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2018 年 59 巻 6 号 p. 756-763

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抄録

後天性血友病Aの早期診断と適正治療への啓発のために,2011年11月に日本血栓止血学会から後天性血友病A診療ガイドラインが発刊され,疾患の認知度は上がり,2017年12月にその改訂版が発刊された。本症の出血症状は,先天性血友病Aのそれよりもしばしば重篤となる。包括的凝固能検査を用いた解析により,同じ第VIII因子活性であったとしても,本症患者血漿の凝固能は極めて低下していることが示されており,その推測メカニズムを紹介する。インヒビターを消失させるための免疫抑制療法に関して,ヨーロッパにおける大規模な患者登録データの解析からは,prednisolone(PSL)の単独療法もしくはPSLとcyclophosphamideを併用する治療法がファーストラインであり,本邦のガイドラインの推奨法を支持するものであった。本稿ではガイドライン改訂のポイントと病態・診断・治療に関する最新知見を紹介する。

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© 2018 一般社団法人 日本血液学会
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