IgG4関連疾患との鑑別に苦慮したhyper-IL-6 syndrome

抄録

発熱，頸部リンパ節腫脹で受診した69歳男性。IgG, IgG4は著明に上昇し，CTで全身リンパ節腫脹，両側涙腺顎下腺腫大，膵体尾部腫大を認め，MRIで膵のソーセージ様腫大を呈し，IgG4関連疾患（IgG4-RD）の臨床所見に合致していた。リンパ節生検では，IgG4/IgG陽性細胞比は40％を超えていたが，拡張した濾胞間領域にIL-6陽性形質細胞の浸潤を認め，組織学的にidiopathic multicentric Castleman disease（iMCD）を含むhyper-IL-6 syndromeの像であった。初期治療であるPSLの内服にて症状は軽快し，低用量で長期寛解を維持している。IgG4-RDとiMCDを含むhyper-IL-6 syndromeとの鑑別が困難であった例を経験し，その骨髄所見も含め，文献的考察を加え報告する。