初回治療としてHLA半合致血縁ドナーから同種造血幹細胞移植を施行した劇症型再生不良性貧血

抄録

免疫抑制療法は重症再生不良性貧血においてHLA一致血縁ドナーからの造血幹細胞移植が困難な際の第一選択である。劇症型再生不良性貧血（FAA）は急速に好中球が消失し，granulocyte-colony stimulating factor（G-CSF）製剤の投与を行っても反応が得られないとされる。今回，我々はFAAに対して，初回治療としてHLA半合致血縁ドナーからの移植を施行したため報告する。症例は38歳男性。汎血球減少と扁桃周囲膿瘍で紹介となった。骨髄生検は異型を伴わない著明な低形成であり，G-CSF製剤にも反応せず好中球数が0.0/µlとなったことより，FAAと診断した。HLA一致の血縁ドナーはいなかったが，実姉がHLA半合致であった。前処置を施行したのち，末梢血幹細胞移植を施行した。移植後16日に好中球の生着が得られた。皮膚stage1，grade1の急性GVHDが認められたが，他に移植に伴う合併症は認められなかった。HLA半合致血縁ドナーからの移植は今後，有力な選択肢になりうると考えられる。