Epstein-Barr virus（EBV）陽性節性T/NK細胞リンパ腫（EBV-positive nodal T/NK-cell lymphoma, EBV+ nTNKL）は，WHO分類第5版で新たに定義された，細胞傷害性T細胞由来の予後不良な疾患である。我々は，濾胞性リンパ腫（FL）の治療経過中に発症したEBV+ nTNKLの表現型を呈する免疫不全関連リンパ腫の稀少例を経験した。症例は71歳の女性。FL，grade 3Aに対してrituximab併用化学療法を施行したが，再発の経過を辿った。経過中に発熱とリンパ節腫大を認め，腋窩リンパ節生検にてCD3+，CD4+，TIA-1+，granzyme B+，EBER-ISH+の異常リンパ球のびまん性増殖を認め，EBV+ nTNKLの免疫表現型を呈する免疫不全関連リンパ腫と診断した。CHOP療法を施行したが，病勢制御は困難で，診断から5週間で永眠された。本症例は，B細胞リンパ腫の治療経過中に発症した例であり，FLの臨床経過中に急激な病勢変化を認めた場合には，FLの形質転換のみならずEBV関連リンパ腫も鑑別疾患に含める必要があることを示唆する。今後，症例の集積と分子病態の解析により，診断精度の向上と治療戦略の確立が期待される。
