POEMS症候群の病態・診断・治療戦略における最新の展開

抄録

POEMS症候群は，モノクローナル形質細胞増殖を基盤とし，多発神経炎，臓器腫大，M蛋白，皮膚症状などを特徴とする稀少な全身性疾患である。本症候群では血管内皮増殖因子（VEGF）が著明に上昇し，病態に深く関与している。診断には多発神経障害，単クローン性形質細胞増殖，血清VEGF上昇を必須項目とする本邦の診断基準が実用的かつ高精度である。治療は自家造血幹細胞移植（ASCT）の適応の有無により決定され，適応例では大量melphalanを前処置とするASCTが標準治療であり，神経症状の改善と長期生存が期待できる。移植非適応例や移植前の導入療法としては，thalidomide，lenalidomide，bortezomibなどの薬剤が有効である。血清VEGF値は疾患活動性や治療反応性を鋭敏に反映するバイオマーカーであり，経過観察時のモニタリングに不可欠である。本稿では，最新の知見に基づいた本疾患の病態，診断，治療戦略を概説する。