目的：光干渉断層血流造影（OCTA）で視神経乳頭周囲を撮影したLeber遺伝性視神経症（LHON）の2例4眼を報告する．
症例：①23歳，男性．3か月前からの左眼視力低下と眼痛で紹介された．初診時，矯正視力は右眼1.2，左眼0.1，眼圧は右15 mmHg，左14 mmHg，限界フリッカ値（CFF）は右眼44 Hz，左眼35 Hz，視野検査で左眼に中心暗点があった．両視神経乳頭が発赤・腫脹し，ミトコンドリアDNA 11778の点突然変異があった．蛍光眼底造影検査（FA）で両眼に漏出を伴わない視神経乳頭近傍毛細血管の拡張・蛇行があり，OCTAでも両眼にFAの所見と一致した視神経乳頭周囲毛細血管の拡張・蛇行があった．
②5歳，男児．健診時の左眼視力不良で紹介された．初診時，矯正視力は右眼1.0，左眼0.3，眼圧は右17 mmHg，左18 mmHg，CFFは右眼30 Hz，左眼20 Hz，視野検査で左中心暗点があった．右視神経乳頭は軽度腫脹し，左視神経乳頭は蒼白だった．ミトコンドリアDNA 11778の点突然変異があった．FAで右視神経乳頭近傍の毛細血管拡張と左視神経乳頭蒼白があり，OCTAは両眼視神経乳頭周囲毛細血管拡張があった．
結論：OCTAは非侵襲的にLHONに伴う毛細血管拡張を撮影できたため，診断に有用である可能性がある．
