抗筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体陽性の重症筋無力症（MG）は，病初期から球麻痺症状をきたし，眼筋型MGで留まることはまれであると報告されている．今回，抗アセチルコリン受容体（AChR）抗体陰性，抗MuSK抗体陽性の眼筋型MGを経験したので報告する．
症例は64歳女性で，両眼の眼瞼下垂と複視を主訴に受診した．塩酸エドロホニウム（テンシロン）テストは陰性で抗AChR抗体も陰性であった．症状の日内変動があり，検査中に眼位が変動しやすく，MGが除外しきれず，抗MuSK抗体を測定した．抗MuSK抗体は陽性（47.5nmo/L）で，抗MuSK抗体陽性MGと診断した．全身型MGを疑い，神経内科入院となったが，正中神経と副神経の反復刺激試験は陰性，胸部CTで異常なし，明らかな全身症状はなく，眼筋型MGと診断された．プレドニゾロン内服が開始され，現在は薬理学的寛解に至っている．抗MuSK抗体陽性MGでは，まれではあるが，眼球運動系に限局した症状を呈する症例があると考えられた．
