55歳女性．34歳から高血圧を認めた．42歳時に腎動脈狭窄，腎動脈瘤，上腸間膜動脈瘤と複数の血管病変を認め，特徴的な画像所見から線維筋性異形成症と診断した．43歳時に左腎動脈瘤切除および腹部大動脈─左腎動脈バイパス術を施行し，46歳時に右腎動脈狭窄に対して経皮的腎動脈形成術（PTRA）を施行した．上腸間膜動脈瘤は緩徐な軽度の増大にとどまったが，54歳時に突如腹腔動脈近位部に狭窄病変が出現した．無症候のまま狭窄は高度に進行し，上腸間膜動脈からの側副血行の発達を認めた．
複数の血管を侵す可能性のある線維筋性異形成症においては，画像検査による長期の定期的な追跡評価が重要であると思われた．
