難治性の外耳道炎を契機に見つかったランゲルハンス細胞組織球症の1症例について

抄録

ランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell hystiocytosis，以下LCH）は主に小児期に見られる，異常なランゲルハンス細胞が単クローン性に増殖する疾患である。今回，難治性外耳道炎からLCHの診断に至った稀な症例を経験した。症例は4か月女児。主訴は外耳道腫瘤であった。初診時に外耳道に充満する易出血性の白色病変があり，生検する事で診断に至った。LCHは骨，皮膚，肝臓などに症状が現れ，小児科，脳神経外科，皮膚科，整形外科，耳鼻科など多くの診療科にかかり診断が遅くなる事がある。小児の難治性外耳道炎を診た際にはLCHを疑い，他病変の有無の確認，病理組織検査の提出が望まれる。その臨床像は経過観察で改善するものから，生命予後の悪いものまで様々であるため，早期に診断し，早期に小児腫瘍内科医に紹介する事も重要である。