皮膚の科学
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症例
皮膚生検により診断した Birt-Hogg-Dubé 症候群の2例
松田 智子神戸 直智植田 郁子山﨑 文和NGUYEN Chuyen Thi Hong岡本 祐之
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2017 年 16 巻 6 号 p. 427-430

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抄録

症例1は50歳代,男性。鼻根部に小豆大の紅色小結節,鼻尖と鼻翼には粟粒大の紅色の扁平丘疹が多発していた。自然気胸に罹患し,腎嚢胞を伴っていた。気胸の家族歴を有していた。おもに顔面に分布する皮膚病変から Birt-Hogg-Dubé 症候群(BHD)を疑い,鼻根部の小結節から生検を行い,BHD 診断の一助になる毛盤腫の像が見られた。症例2は50歳代,女性。30年前から繰り返す気胸と気胸の家族歴を認めた。左頬に粟粒大までの褐色調の扁平丘疹が多発し,病理組織で毛盤腫の像を呈していた。自験例はいずれも気胸が初発症状であり,気胸の家族歴を有していた。皮膚病変の病理組織から BHD と診断した。BHD は皮膚,肺,腎病変が3主徴であり,本症の予後は腎病変によって規定される。このため,自験例のように繰り返す気胸や気胸の家族歴があった場合は,皮膚所見の有無や組織診断が,BHD の確定診断をする上で重要である。(皮膚の科学,16: 427-430, 2017)

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© 2017 日本皮膚科学会大阪地方会・日本皮膚科学会京滋地方会
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