皮膚
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Fabry病とα-Galactosidase
須貝 哲郎花井 淳兼藤 直子
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1972 年 14 巻 5 号 p. 379-385

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抄録

p-Nitrophenyl-α-D-galactopyramsideを基質とするα-galactosidase定量法を用い, ヒト血清および血漿中には, 正常人でも本酵素活性のないことを認めた。Fabry病患者および保因者各1例を含む9例において, 自血球中α-gahetosidase活性を測定し, Fabry病患者では, 本酵素活性が著しく低下していたが, 完全欠如ではなく, また, 保因者と考えられる例では, 正常下界であった。ヒト正常肝の水平澱粉ゲル電気泳動法による分画で, α-galactosidase活性を測定し, 3峯を認めたことも加えて, 本酵素にisozymeの存在することを示唆した。

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© 日本皮膚科学会大阪地方会
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