症例は30歳男性. 17歳の時より左頬部腫瘤を自覚していたが放置していた. 徐々に増大傾向を認めてきたため当科を受診した. 左耳前部に可動性不良な腫瘤を認め, 各種検査にて副耳下腺原発の悪性腫瘍が疑われた. 外科的治療として左副耳下腺腫瘍摘出術, 皮膚耳下腺合併切除術, 左頸部郭清術, 大耳介神経による顔面神経頬筋枝再建術及び rotation advanced flap により皮膚欠損部の閉鎖を行った. 術後の病理では肉腫様変化をきたした Mammary analogue secretory carcinoma (MASC) との診断であった. その後化学放射線療法を行ったが再発, 転移を繰り返し術後15ヵ月で死亡した.
