抄録
IgG4関連疾患は,高IgG4血症と腫大した罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤と線維化を特徴とする,全身性の慢性炎症性疾患である.IgG4関連疾患に対する包括診断基準ならびに唾液腺を含む臓器別診断基準も改訂が進み,欧米でも新分類基準が作成されるに至り,本疾患に関する知見や経験は相応に蓄積されてきた.これらの診断基準や分類基準を用いて,症例を拾い上げ,かつ正確な診断を行うことが耳鼻咽喉科医にも求められている.耳鼻咽喉科頭頸部領域におけるIgG4関連疾患の典型的な罹患臓器として,頻度の高い涙腺・唾液腺であるが,腺外病変の可能性や類似疾患,悪性疾患の鑑別を常に念頭におきたい.