症例は54歳の女性．背部痛および腹痛にて近医受診したところ膵体尾部に腫瘤性病変が認められたため精査目的にて当院に紹介された．病変は約4.5cm大で，CTでは内部に嚢胞性成分と充実性成分が混在しており，腫瘍辺縁に造影効果を認めた．嚢胞成分はMRI T1強調像で淡い高信号を呈し，蛋白を多く含む液体または血性貯留と考えられた．MRCP，ERPでは膵管と嚢胞部分の明らかな交通は認められなかった．また，Vater乳頭からの出血を内視鏡観察時に認めた．以上より，膵腺房細胞癌，内分泌腫瘍，MCN等を疑い，膵体尾部·脾切除術を施行した．術後病理にて退形成性膵管癌（破骨細胞型）と診断した．膵管出血を認めた退形成性膵管癌はまれであり，文献的考察を加え報告する．
