80歳女性．X－5年に2型糖尿病と診断され，経口血糖降下薬で加療中であったが，肝機能障害のため当院に入院となった．AST 96 IU/L，ALT 134 IU/L，γ-GTP 823 IU/L，朝食前血糖204 mg/dL，HbA1c 8.3 %，朝食前血中C-ペプチド2.46 ng/mL，抗GAD抗体55.8 U/mL，IgG4 704 mg/dLであった．画像上胆管拡張を認めたが，膵腫大や膵管狭窄は認めず，肝生検にてIgG4陽性形質細胞を認め，IgG4関連硬化性胆管炎と診断し，ステロイド治療とインスリン治療を開始した．抗GAD抗体価は減少し，インスリン分泌能は改善傾向を示し，経口血糖降下薬で退院となった．IgG4関連疾患に抗GAD抗体陽性の糖尿病の合併は稀であり，症例を報告する．
