症例報告
治療中に溶血性貧血を生じ，遺伝性球状赤血球症と診断した高血糖高浸透圧症候群の1例
2020 年 63 巻 12 号 p. 820-825
詳細
2020 年 63 巻 12 号 p. 820-825
症例は57歳男性．意識障害で当院に救急搬送され，血糖値1617 mg/dL，HbA1c 12.4 %と著明な高血糖であった．高血糖高浸透圧症候群と診断し，緊急入院した．補液とインスリンの点滴内投与で血糖は緩徐に低下した．脱水および血糖の改善とともにHbが低下し，Hb 6 g/dL台まで低下したため赤血球の輸血を要した．出血性病変は認めず，間接ビリルビンの上昇とハプトグロビンの著明な低下を認め，溶血性貧血と診断した．直接・間接クームス試験は陰性で，末梢血の鏡検で小型の球状赤血球を一部認め，脾腫があり，貧血の家族歴が判明した．赤血球抵抗性試験で最小抵抗の上昇を認め，遺伝性球状赤血球症と診断した．遺伝性球状赤血球症は通常顕性溶血をきたすことは稀であるが，本例は血糖・脱水の改善による浸透圧変化により，膜が脆弱な赤血球が溶血したと考えられた．
