1992 年 35 巻 5 号 p. 429-435
Hypotonia, hypomentia, hypogonadism, obesityを主徴とするPrader-Willi症候群において, 高浸透圧非ケトン性糖尿病性昏睡 (HNKC) およびrhabdomyolysisを合併した本邦第1例を経験した.
症例は21歳, 女性. 1986年5月II型糖尿病と診断され, 食事療法にて治療されていた. 1989年11月頃より鶴歯のためジュースを多飲.同12月6日糖尿病性昏睡を発症し, 某院入院. 治療を受けるも改善せず, 翌日当院へ転院となった. 転院時に筋脱力, 尿路感染症を認め, 血糖値736mg/dl, 血漿pH7.449, 血漿浸透圧485mOsm/l, LDH1682IU/l, CPK981IU/l (MM型98%), 血清ミオグロビン (MG) 1370ng/ml, 血清Na188mEq/lを示しHNKCと診断した. 治療開始半日後に意識清明となり, 4日後に筋脱力回復し, 10日後にはLDH, CPK, MGは正常値に復した. 以上より本症例ではII型糖尿病に過食と感染症を契機としてHNKCが発症し, 高Na血症, 脱水, インスリン不足が持続・進行したため, rhadbomyolysisが併発したものと思われる.