巻号一覧
49 巻, 8 号
選択された号の論文の9件中1～9を表示しています
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原著
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今村 久司, 田中 正美, 北川 尚之, 田原 将行, 大野 美樹, 田中 恵子, 小西 哲郎2009 年 49 巻 8 号 p. 457-462
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー再発を抑制しきれないneuromyelitis optica（NMO）3例に対して，抗CD20ヒト―マウスのキメラモノクローナル抗体であるrituximabの投与をおこなった．年間再発率は3例ともに減少し（4.8回/年→1.1回/年），EDSSも改善（8.7→8.0）した．有害事象はみとめなかった．効果の検証にはより多くの症例の蓄積や長い観察期間が必要ではあるが，ステロイド持続内服に抵抗性の難治例に対しては試みても良い治療法と考えられた．
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岩崎 靖, 三室 マヤ, 吉田 眞理, 祖父江 元, 橋詰 良夫2009 年 49 巻 8 号 p. 463-467
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル 認証あり愛知医科大学加齢医科学研究所において剖検検索された孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）61例の疫学的データを検討した．発症年齢は27歳から89歳（平均66.0歳）であった．医療従事者が2例あったが，CJD患者との明らかな接触歴は確認できなかった．出所病院は愛知県42例，岐阜県12例，三重県7例で，居住地は名古屋市が22例であった．神経内科で診療された症例は54例であった．プリオン蛋白遺伝子の解析がされた39例のcodon129多型はMet/Met 36例，Met/Val 3例，codon219多型は全例Glu/Gluであった．当地区の最近のCJD剖検率は50%以上と推定された．
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症例報告
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上野 亜佐子, 濱野 忠則, 藤井 明弘, 松永 晶子, 長沼 誠二, 米田 誠, 伊藤 浩史, 栗山 勝2009 年 49 巻 8 号 p. 468-473
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー侵襲性副鼻腔アスペルギルス症が中枢神経系に浸潤した2症例の治療経験を報告する．両症例とも当初はvoriconazoleが顕著な治療効果を示した．しかしvoriconazoleに対する耐性菌の出現，あるいはバイオフィルムの形成のためか，継続した治療効果をえられず，脳血管障害が合併し死亡した．1症例で剖検をおこない，アスペルギルスの血管壁内浸潤が確認された．アスペルギルスは血管侵襲性が強く，そのための脳血管障害を生じるときわめて予後不良であり，血管侵襲を生ずる以前からのvoriconazole投与開始が望まれる．また他の抗真菌剤との効果的な併用も今後考慮される必要があると思われた．
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斉木 臣二, 関根 威, 上野 祐司, 吉野 浩代, 高橋 順子, 谷 慶彦, 神戸 泰紀, 本井 ゆみ子, 服部 信孝2009 年 49 巻 8 号 p. 474-478
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー症例は47歳男性．32歳，36歳，37歳時に双極性感情障害で精神科病院に入院歴あり．36歳頃から歩行困難，嚥下困難が出現，進行した．神経学的に認知症，パーキンソニズム，水平性注視眼振，痙性対麻痺，小脳性運動失調をみとめ，末梢血に有棘赤血球をみとめたが，赤血球chorein発現，赤血球Kell抗原発現，血中βリポ蛋白は正常であった．MRIで脳萎縮（前頭側頭葉・基底核・脳幹・小脳），両側淡蒼球低信号をみとめ，neurodegeneration with iron brain accumulationと診断したが，PANK2およびPLA2G6遺伝子変異をみとめなかったことから，他の責任遺伝子の関与が示唆された．
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佐藤 万美子, 米田 誠, 熊切 正信, 栗山 勝2009 年 49 巻 8 号 p. 479-482
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー症例は53歳女性で35歳頃より外陰部潰瘍，口腔内アフタと毛のう炎様皮疹をくりかえしていた．頭痛と右片麻痺が出現し，頭部MRIにて基底核，脳幹，大脳白質にかけて異常信号をみとめた．臨床診断基準より不全型神経Behçet病と診断されたが，HLAはB54，Cw1が陽性で，神経Sweet病との鑑別が困難であった．しかし，経過中に下腿前面に結節性紅斑が出現し，その肉眼所見と病理組織所見よりBehçet病と確定診断した．神経Behçet病と神経Sweet病は類似した臨床症状を呈することが多く，HLA-typingのみによる診断は困難であり，両疾患の鑑別に皮膚症状が重要であると考えられた．
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増田 曜章, 木村 成志, 石橋 正人, 伊東 真知子, 高橋 幸利, 熊本 俊秀2009 年 49 巻 8 号 p. 483-487
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー42歳女性例を報告する．視力低下で発症し，頭痛，耳鳴，情動異常が出現した．胞状網膜剥離，蛍光眼底造影検査での脈絡膜の充盈遅延，点状漏出，乳頭の過蛍光よりVogt-小柳-原田病（原田病）と診断した．髄液検査で単核球優位の細胞数増多，抗グルタミン酸受容体（GluR）ε2 IgM型抗体陽性，頭部MRIにて左海馬傍回に病変をみとめ，辺縁系脳炎が考えられた．神経症状，髄液所見はステロイド療法で改善した．原田病の病態として自己免疫機序が報告されているが，本例における脳炎の発症にも抗GluR抗体などの抗神経抗体の関与の可能性が考えられた．これまで原田病にともなう辺縁系脳炎の報告はないが，今後留意する必要がある．
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小川 剛, 海田 賢一, 汐崎 祐, 荒木 学, 木村 文彦, 鎌倉 惠子2009 年 49 巻 8 号 p. 488-492
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー症例は純粋運動型Guillain-Barré症候群を呈した38歳男性である．上気道炎後に脳神経麻痺および感覚障害をともなわず遠位優位の四肢筋力低下を呈し，腱反射はアキレス腱反射のみ消失していた．GM1とGalNAc-GD1aから成る複合体に対するIgG抗体が陽性で，病初期に運動神経の神経幹中間部に部分伝導ブロックをみとめたが早期に回復し再髄鞘化を示す所見をみとめなかった．GM1，GalNAc-GD1aが局在するとされる運動神経ランビエ絞輪軸索膜においてGM1/GalNAc-GD1a複合体が形成され，標的抗原となっている可能性がある．本例の伝導ブロックは絞輪部軸索の機能的障害にともなう伝導ブロックの可能性がある．
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短報
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千原 典夫, 山本 敏之, 林 幼緯, 塚本 忠, 小川 雅文, 村田 美穂2009 年 49 巻 8 号 p. 493-496
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリーパーキンソン病の82歳女性．66歳から高度の脊柱後彎．82歳から体幹屈曲が悪化し，易転倒が出現．Levodopa 100mg/carbidopa 10mg合剤2錠を空腹時に内服後4時間までの評価では，レボドパ血中濃度は二峰性に推移し，濃度変化に遅れてパーキンソニズムが変動した．体幹屈曲は変化なかった．食道造影と上部消化管内視鏡で食道裂孔ヘルニアと食道の蛇行をみとめ，食道での薬剤通過障害がうたがわれた．同量の薬剤を，飲水量を増やして内服し，内服後，体幹を伸展させた．レボドパ血中濃度は一峰性になり，ピーク値は上昇し，体幹屈曲とパーキンソニズムが改善した．体幹の姿勢異常がレボドパの吸収に影響していたと考えられた．
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能登 祐一, 滋賀 健介, 藤並 潤, 水野 敏樹, 中川 正法, 田中 惠子2009 年 49 巻 8 号 p. 497-500
発行日: 2009年
公開日: 2009/10/08
ジャーナル フリー症例は59歳男性である．四肢の異常感覚，神経根痛と深部感覚低下が3カ月で進行し，独歩不能となった．感覚神経誘発電位は低下・消失し，亜急性感覚性ニューロノパチー（SSN）と考えた．悪性腫瘍検索にて，気管支入口部および気管分岐部リンパ節生検より肺扁平上皮癌と診断した．抗神経抗体は陰性であったが，化学療法と放射線療法施行後に神経根痛の消失・深部感覚の改善をみとめたため，傍腫瘍性SSNと考えた．傍腫瘍性SSNは肺小細胞癌に合併することが多く肺扁平上皮癌に合併することはまれであり，原発腫瘍の早期発見と治療がSSNの症状改善に寄与することが示された重要な症例と考え報告する．
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