巻号一覧
51 巻, 7 号
選択された号の論文の9件中1～9を表示しています
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総説
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目崎 高広2011 年 51 巻 7 号 p. 465-470
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリージストニアは，中枢性の持続的な筋緊張を特徴とする運動異常症の一症候群である．その臨床特徴として，定型性，動作特異性，感覚トリック，オーバーフロー現象，早朝効果，フリップフロップ現象，共収縮，陰性ジストニア（仮称）などがあり，これらを参考に診断する．通常，局所性ジストニアの治療はボツリヌス毒素の筋肉内注射が第一選択である．一次性ジストニアで，より広範な身体部位を侵すばあいには，定位脳手術を考慮する．二次性ジストニアにおける定位脳手術の成績は一般に劣るが，遅発性ジストニアでは効果が高い．内服治療は，有効率が通常低く，一方，副作用の頻度は高いため，特殊な病型以外では補助療法としての位置づけに留まる．
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原著
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亀高 さつき, 池田 佳生, 阿部 康二2011 年 51 巻 7 号 p. 471-477
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー神経内科診療における遺伝子検査の役割・意義を検討する目的で，1992年から2010年に検査を実施した1,000件について，前期（1992～2000年）と後期（2001～2010年）に分けて解析した．検査数は前期669件，後期331件で，1患者当りの依頼項目数は前期より後期で減少したが，逆に陽性率は前期25.3％に対して，後期48.1％といちじるしく上昇した．この理由として，2001年から検査適応のより厳格な検討と，適切な検査実施を依頼医へ注意喚起したことが挙げられた．神経内科診療における遺伝子検査の果たす役割は大きく，症例ごとに臨床的意義を十分に考慮し，慎重かつ適切に検査を施行することが重要である．
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症例報告
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竹下 幸男, 古賀 道明, 尾本 雅俊, 小笠原 淳一, 川井 元晴, 神田 隆2011 年 51 巻 7 号 p. 478-482
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は46歳男性．3カ月前より，両手両足部のビリビリとした異常感覚が出現した．両側上肢遠位筋に軽度の筋力低下と四肢遠位部に感覚障害をみとめた．運動神経伝導検査で，明らかな脱髄所見をみとめ，感覚神経活動電位は導出不可であった．生検腓腹神経では，薄い髄鞘を有する大径有髄神経線維が散見された．感覚障害を主徴とする遠位型の慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）と診断し，免疫グロブリン静注療法をおこなった．2週間で症状は軽快，神経伝導検査の異常所見も改善し，以降は維持療法なく経過した．遠位型のCIDPは，免疫学的治療が著効し，維持療法なしに一相性の経過をとることが多く，早期の積極的な治療介入が望ましい．
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石橋 正人, 木村 成志, 高橋 良彰, 木村 有希, 迫 祐介, 熊本 俊秀2011 年 51 巻 7 号 p. 483-486
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は80歳，女性で，胸部の絞扼感，四肢の痺れ感と脱力が徐々に進行した．髄液検査では細胞数と蛋白が増加していた．脊髄MRIでは，頸髄と腰髄レベルにガドリニウム（Gd）造影効果をともなう両側脊髄神経根の腫大をみとめた．胸部CTでは肺門リンパ節腫大はなく，血清のACEとリゾチームは正常だが，ツベルクリン反応の陰転化，気管支肺胞洗浄液でリンパ球とCD4/8比の上昇，さらに前斜角筋リンパ節生検で非乾酪性類上皮細胞性肉芽腫をみとめた．経口プレドニゾロン投与により，症状と画像所見は改善した．Gd造影効果をともなう神経根の腫大をみとめたばあい，神経サルコイドーシスも考慮する必要がある．
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垣内 無一, 岩男 悠, 木下 英理子, 舟木 洋, 立花 修, 松井 真2011 年 51 巻 7 号 p. 487-492
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は数年前より血中IL-6値の異常高値が確認されていた55歳男性である．痙攣発作で入院し，血中および髄液IL-6値の異常高値と，FDG-PETで左前頭葉皮質の一部に集積亢進像が確認された．同部位はしだいに脳波異常を呈し，脳生検で限局性皮質異形成と診断されたが，てんかん治療にもかかわらず，頭部MRIT2強調画像で高信号を呈して拡大した．その後，腹部リンパ節生検でキャッスルマン病と確定診断されたが，第58病日に死亡した．キャッスルマン病による慢性的なIL-6過剰分泌が，限局性皮質異形成による難治性てんかんの背景因子となった可能性が考えられた．
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堤 涼介, 齋藤 正明, 吉澤 利弘2011 年 51 巻 7 号 p. 493-498
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は62歳男性である．コントロール不良の糖尿病と頑固な便秘あり．入院時，意識障害，発熱，項部硬直，多形核球優位の髄液細胞数増多，糖低下から細菌性髄膜炎と診断した．画像検査で脊椎硬膜外膿瘍・傍脊柱筋膿瘍・脊椎炎も判明し，筋膿瘍穿刺液からB群連鎖球菌のStreptococcus agalactiae を検出した．感染は抗生剤による保存的治療でいずれも軽快した．経過中，突然の大量下血を契機に便秘にともなう直腸宿便潰瘍の合併が明らかとなったことから，直腸常在菌のB群連鎖球菌が，直腸潰瘍を感染の起点として骨盤静脈叢に入り，硬膜外腔や椎体，傍脊柱筋に分布するBatson静脈叢を介して一連の感染を惹起したと推定した．
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田口 芳治, 高嶋 修太郎, 高野 志保, 森 寿, 田中 耕太郎2011 年 51 巻 7 号 p. 499-504
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は17歳女性である．異常行動が出現し，精神科に入院した．発症26日目に当科に紹介され，卵巣奇形腫にともなう抗NMDA受容体（NMDAR）脳炎がうたがわれたため，翌日に右卵巣腫瘍摘除術を施行した．手術後も意識障害が遷延したため，発症34日目より計4回の二重濾過血漿交換とステロイドパルス療法を施行した．治療後，急速に意識障害は改善し，後遺症なく退院した．病理学的に卵巣腫瘍は未熟奇形腫であった．血清と脳脊髄液で抗NMDAR抗体をみとめ，二重濾過血漿交換をふくめた治療により，抗NMDAR抗体の減少と並行して神経症状の改善をみとめた．
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大江 康子, 中里 良彦, 大熊 彩, 田村 直俊, 高橋 幸利, 荒木 信夫2011 年 51 巻 7 号 p. 505-509
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は78歳男性である．眼周囲・前頭部の頭痛が出現した後に，右後頭葉を発作焦点として，視覚異常発作，幻視，左同名半盲を示す単純部分発作重積を呈し，発作重積後に一過性の尿閉をみとめた．頭部MRIでは右後頭葉に限局して浮腫性病変をみとめた．同部はSPECT（ECD）では血流増加，SPECT（123I-BZ）では集積低下を示した．発作時の脳波検査では右後頭葉中心に発作波をみとめた．ステロイド治療が著効し，約2カ月の経過で改善した．髄液抗GluRε2抗体陽性であり，免疫介在性限局性脳炎の可能性が考えられた．
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短報
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藤木 陽平, 中嶋 秀人, 伊藤 巧, 北岡 治子, 高橋 幸利2011 年 51 巻 7 号 p. 510-513
発行日: 2011年
公開日: 2011/07/21
ジャーナル フリー症例は18歳男性である．発熱と関節痛の1週間後に強直性痙攣と意識障害が出現した．頭部MRI拡散強調画像にて脳梁膨大部に卵円形の高信号病変をみとめたが，入院3日目のMRIでは脳梁膨大部の異常信号は消失した．髄液所見に異常なく，各種ウイルスと細菌検査も陰性であったが，髄液中のグルタミン酸受容体に対するIgG-GluRε2抗体が陽性であった．アシクロビルとステロイド，抗てんかん薬の投与で意識状態は改善し，強直性痙攣の頻度も軽減して3カ月後に完全回復した．本例では病原体は不明だが可逆性脳梁膨大部病変を有する脳症（MERS）と考えられ，IgG-GluRε2抗体が本例の病態に関与した可能性も推測された．
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