非失語性の失読および失書の病巣局在を呈示し，これに基づいて新たな失読および失書の分類を提唱する．この中で新たな局在病変による失読・失書として，後頭葉後部（後部紡錘状回・下後頭回）病変による仮名の純粋失読（より一般的には文字の純粋失読），中側頭回後部病変および限局性角回病変による漢字の純粋失書をあげてある．さらに，失行性失書，前頭葉性純粋失書，視床性失書などについても，病巣の局在を論じる．

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重症筋無力症（myasthenia gravis，MG）は自己抗体の種類によって，1）アセチルコリン受容体（acetylcholine receptor，AChR）抗体陽性MG，2）筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK）抗体陽性MG，そして，3）前記の抗体が検出されないdouble seronegative MGに分類される．本邦では，MG全体の約80～85％が抗AChR抗体陽性で，残りの5～10％で抗MuSK抗体が検出される．近年，世界中で高齢発症MGの頻度が増加しており，MGはもはや高齢者の病気であるともいわれている．本邦の全国調査2006年では，50歳以上で発症したMG患者が1987年の20％から42％に増加したことが証明された．それにともなって，2010年日本神経治療学会から，高齢発症MGの診断と治療の考え方を示す標準的治療指針が公表された．その内容は，高齢発症MG治療に関してのかぎられたエビデンスと臨床報告や個々の経験から本標準的治療を，高齢発症のMGの疫学的特徴，その臨床症状の特徴，さらに，治療，すなわち胸腺摘出術の適応や副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬の投与方法などについて記述されている．その要旨は，高齢発症のMG患者では，若年発症MGと比較して，眼筋型の比率が高かった．治療では，胸腺腫を合併しない高齢発症のMG患者では，若年発症MGと比較して胸腺摘除の適応は少なく，ステロイドの副作用をおさえるために少量のステロイドと免疫抑制薬の併用が標準的治療となる．

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症例は84歳男性である．上気道感染後から両側視力低下，左不全片麻痺，対麻痺が順次出現．脳MRIでは第4脳室周囲，左視床，両側放線冠に，脊髄MRIではC5からTh6レベルに病変をみとめた．ステロイドパルス療法で一時改善したが，再燃し死亡した．血清抗アクアポリン（AQP）4抗体陽性．組織学的には軟化病巣ではAQP4と神経膠線維酸性蛋白（GFAP）免疫原性が脱落，ミエリン塩基性蛋白（MBP）免疫原性と軸索は比較的保たれ視神経脊髄炎（NMO）と診断．高齢男性に先行感染をともなって発症し，急性散在性脳脊髄炎（ADEM）との鑑別が問題となった症例を報告する．

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症例は57歳男性である．56歳時から小歩，突進歩行，易転倒性，ものわすれが出現．入院時，不安定な広基性歩行，動作緩慢，後方への姿勢反射障害をみとめた．MMSEは27/30点．失禁なし．頭部MRIで第三脳室・側脳室の拡大をみとめたが，第四脳室は正常，Fast imaging employing steady state acquisition画像で中脳水道に膜様の隔壁をみとめた．以上より，晩発性膜性中脳水道閉塞症と診断した．神経内視鏡で中脳水道形成術と第三脳室底開窓術を施行し，術後早期から症状の改善をみとめた．膜性中脳水道閉塞症の隔膜の確認にはFIESTA画像が有用であり，神経内視鏡治療で完治が期待できる．

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症例は62歳男性である．数カ月間で両側視力障害が急速に進行．視力は右0.03，左光覚弁．両側視神経萎縮，両下肢で腱反射低下と振動覚低下をみとめた．血清と髄液の梅毒抗体価が高値であり，梅毒性視神経炎としてpenicillin Gを投与したが視力の回復はなかった．経過中，明瞭で複雑な幻視が出現．認知機能は正常で他の幻覚や妄想はみとめずCharles Bonnet症候群と診断した．頭部MRIでびまん性大脳萎縮および斑状の白質病変，脳血流SPECTで右側優位に後頭葉内側の血流低下をみとめた．オランザピン投与にて幻視の出現頻度は減少した．本症候群の病態への後頭葉機能低下の関与を示唆する貴重な症例と考えた．

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症例は31歳女性である．26歳時に左球後視神経炎で発症し，以後視神経炎2回・脳脊髄病変3回の再発をくりかえし，ステロイド治療がおこなわれていた．2009年10月下旬，全身倦怠感と発熱を訴え，著明な低ナトリウム血症もみとめたため緊急入院した．諸検査より抗利尿ホルモン分泌不適合症候群（SIADH）が示唆され，また発熱・過眠が持続するため頭部MRIを施行したところ両側視床下部にT₂強調およびFLAIR画像で高信号域をみとめた．抗アクアポリン4抗体陽性で，視神経炎および3椎体を超える脊髄病変の既往も判明し，視神経脊髄炎（NMO）と診断した．NMOにSIADHと過眠を合併した症例はまれであり，貴重な症例と考えられた．

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脳実質には鉄，フェリチン，マンガン，および銅などの常磁性物質が存在する．われわれはレヴィ小体型認知症（DLB）1例と正常対照1例の固定脳標本大脳基底核における常磁性物質の沈着を，21.1テスラMRIをもちいて評価し，さらに同じ検体にPrussian blue染色をおこないFe³⁺の沈着を病理学的に評価した．DLB患者の大脳基底核における信号雑音比と緩和時間は，対照例と比較して全領域で低かった．同検体のPrussian blue染色性はDLB症例において対照例よりも高く，組織へのFe³⁺沈着とT₂*値の低下の間に相関がえられた．この高磁場MRIの技術が，神経変性プロセスにかかわるFe³⁺の役割の解明に役立つことが期待される．

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症例は50歳の中国人男性である．2010年4月上旬頸部痛が出現，その後数日して構音障害，嚥下障害を自覚し当院受診．左IX～XII脳神経麻痺，Horner徴候（Villaret症候群）をみとめた．頭部MRIではあきらかな脳梗塞はなく，左内頸動脈解離をみとめるのみであった．抗凝固療法，抗血小板療法を開始し症状は徐々に改善し，第31病日自宅退院．これまでVillaret症候群のみを呈した内頸動脈解離の報告は少ない．下位脳神経麻痺の鑑別に内頸動脈解離を加える必要がある．

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臨床研究の中でも，規模の大きな多施設共同臨床試験を効率よく実施するためには，十分な人材と資金をふくむ支援組織基盤の整備が必須である．現在，日本国内では支援体制の不備のために，多施設共同臨床試験の実施が困難な状況にある．一方，米国は1980年代より臨床試験実施のための基盤整備に公的資金を投入し続けており，世界的なモデルともいえる組織作りをおこなってきた．そのひとつがcooperative groupの仕組みで，臨床現場からのアイディアをうまく取り込んで臨床試験を計画し，信頼性の高い試験を効率よく実施することができる．日本でも同様のグループはあるものの，一部の疾患領域にかぎられているため，普及の努力が必要と思われる．

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