臨床神経学

会告

会告

2013 年 53 巻 1 号 p. announce1
発行日: 2013年
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.announce1

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日本神経学会賞受賞

ポリグルタミン凝集タンパク質の細胞内蓄積の意義とその新規分解機構の解明

岩田淳

2013 年 53 巻 1 号 p. 1-8
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.1

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神経変性疾患では異常凝集タンパク質の蓄積がその発症原因と密接にかかわっている．凝集タンパク質は封入体を形成するが，封入体自体には細胞毒性がないとする知見が多くえられている．事実，実験系ではアグリソームといわれる凝集蛋白による封入体が微小管をもちいたモータータンパク質による輸送システムによって形成され，細胞がその処理のために積極的に凝集蛋白を収集していることが想像された．筆者はこれがオートファジー・ライソゾーム系による凝集体分解の促進と密接にかかわっていることを発見した．本来非特異的な細胞質分解系であるオートファジーが凝集タンパク質に対しては「特異的」な認識システムを有して分解をおこなっている．

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原著

原因不明のまま治療開始した頭蓋底病変の予後～多発性脳神経障害を呈した感染症を中心に～

松村晃寛, 今井富裕, 齊藤正樹, 久原真, 下濱俊

2013 年 53 巻 1 号 p. 9-18
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.9

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過去12 年間に当施設で経験した頭蓋底病変による多発性脳神経障害患者 19 例を感染症群11 例と非感染症群8 例に分類し，患者背景，臨床経過，検査所見，治療反応性について比較検討した．糖尿病などの易感染状態や耳鼻科領域感染症が背景にある患者では炎症反応・真菌マーカーの有無にかかわらず真菌感染の可能性を考慮すべきであり，診断確定が困難なばあいは抗真菌剤による診断的治療が必要であった．頭部Gd 造影 MRI は病変の描出に有用だが，質的診断には注意を要した．抗真菌剤は病歴，合併症，薬剤過敏性，髄膜浸潤の有無などの検討から選択され，早期から適切な抗真菌剤の投与を開始することによって予後の改善が期待できた．

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症例報告

インターフェロンβ-1b 長期治療中にネフローゼ症候群を合併した多発性硬化症の 2 例

池田謙輔, 岡本智子, 山村隆, 大澤勲, 古寺理恵, 村田美穂

2013 年 53 巻 1 号 p. 19-23
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.19

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症例1 は 59 歳の男性で 40 歳時に多発性硬化症を発症，51 歳時からインターフェロンβ-1b 治療を開始され，8 年後にネフローゼ症候群を発症した．症例2 は 33 歳の女性で 15 歳時に多発性硬化症を発症，26 歳時からインターフェロンβ-1b 治療を開始され，7 年後にネフローゼ症候群を発症した．両者とも二次性膜性腎症の病理像であり，インターフェロンβ-1b による薬剤性ネフローゼ症候群がうたがわれた．インターフェロンβ-1b 長期治療中にネフローゼ症候群を合併した 2 症例を報告する．

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両側性味覚障害を呈した右視床梗塞の 1 例

小河秀郎, 山川勇, 中島敦史, 山田衆

2013 年 53 巻 1 号 p. 24-28
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.24

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症例は 58 歳男性である．2006 年 3 月某日13 時頃，左半身脱力感を自覚．症状増悪のため同日17 時に脳梗塞の診断にて当院入院．入院時，顔面をふくむ左半身不全麻痺をみとめたが感覚障害はみとめず．頭部MRI で右視床内側腹側に拡散強調画像高信号域をみとめた．点滴加療にて麻痺は入院 3 日目にほぼ消失．経口摂取を開始したところ，まったく味がわからないとの訴えあり，入院 5 日目に味覚検査を施行．両側で高度味覚障害をみとめたが，徐々に改善し入院 15 日目には症状消失した．右視床梗塞にともなう両側性味覚障害の報告は，われわれのしらべたところ2 例目であり，味覚中枢伝導路を考える上で貴重な症例と考えられた．

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短報

IT ネットワークをもちいた医療連携～終末期 ALS 患者の診療経験から～

山村修, 中地亮, 井川正道, 濱野忠則, 米田誠, 山下芳範

2013 年 53 巻 1 号 p. 29-32
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.29

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われわれはチャットを利用した IT ネットワークを構築し，病院―在宅間連携により在宅診療をおこなった筋萎縮性側索硬化症患者の 1 例を経験した．IT ネットワークは病院と在宅診療に携わるスタッフが，福井大学医学部附属病院に設置されたチャットサーバーに携帯電話やパソコンを通じて診療内容を記載する形で運用された．51 日間の運用中に 118 件の情報発信がおこなわれ，すべてのスタッフが記載情報を閲覧できた．病院スタッフは在宅スタッフの質問に返信を送ることで，在宅診療を支援した．IT ネットワークの活用により，在宅診療における神経内科専門医の貢献度が高まる可能性が示唆された．

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頸椎の歯突起後方偽腫瘍に対して椎弓後方除圧術が奏功した 1 例

立花久嗣, 影山恭史, 野口隆, 米田行宏, 市川桂二

2013 年 53 巻 1 号 p. 33-36
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.33

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約 20 年の競技用自転車の愛好歴のある63 歳男性が，亜急性に進行する頸髄症による後頸部痛，両上肢の運動障害，痙性歩行を生じた．MRI では，頸椎最上部の環軸椎後方部に腫瘤をみとめ，頸髄上部を圧迫していた．骨腫瘍，骨髄炎，リウマチ疾患を示唆する所見はなく，歯突起後方の偽腫瘍と診断した．腫瘤摘出をともなわない椎弓切除術のみを施行した．その後，神経症状は軽快し，1 年後の MRI では腫瘤は軽度縮小していた．本疾患は，環軸椎靭帯の慢性的な機械的刺激による靭帯肥厚が発生要因と推定されており，除圧術のみにより頸髄の圧迫が軽減され症状の改善が期待できる．

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クレブシエラ肺炎桿菌による敗血症・髄膜脳炎に難治性眼内炎が併発した 1 例

太田雅彦, 米田行宏, 喜多美穂里, 市川桂二, 影山恭史

2013 年 53 巻 1 号 p. 37-40
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.37

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近年，細菌性髄膜脳炎の死亡率は約 20％に低下したが，一方でさまざまな後遺症が残存することがある．糖尿病とアルコール性肝硬変を有する69 歳男性が，クレブシエラ肺炎桿菌（Klebsiella pneumoniae）による敗血症から髄膜脳炎を発症した．抗生剤治療をふくめた全身管理により神経症状は改善したが，片側性眼内炎を併発して硝子体切除術などの眼科治療を施行した．視力低下は残存したが失明にはいたらなかった．クレブシエラ菌は難治性眼内炎の起因菌として眼科領域では重視されており，本菌の血行感染部位として注意する必要がある．

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首下がりで発症した抗SRP 抗体陽性壊死性ミオパチーの 1 例

櫛村由紀恵, 滋賀健介, 向井麻央, 吉田誠克, 水野敏樹, 中川正法

2013 年 53 巻 1 号 p. 41-45
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.41

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症例は 87 歳女性である．首下がりで発症し，その後近位筋筋力低下が亜急性に進行した．CK 2,708IU/l と高値，免疫沈降法で抗SRP 抗体陽性．骨格筋 CT で頸部屈筋群・傍脊柱筋優位の筋萎縮と脂肪変性を呈した．筋病理で散在性の筋線維壊死と myophagia をみとめ，CD68 陽性細胞が主体であったことから，抗SRP 抗体陽性の壊死性ミオパチーと診断した．抗SRP 抗体陽性ミオパチーの中に，頸部伸筋優位に障害され首下がりが生じる症例があると考え，報告した．

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手掌・両側口症候群を呈した片側橋被蓋傍正中部出血の 1 例～手掌・両側性口症候群～

山口りか, 南里悠介, 薬師寺祐介, 雪竹基弘, 原英夫

2013 年 53 巻 1 号 p. 46-49
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.46

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症例は83歳男性である．突然の右手指・両側口周囲のしびれ感で発症．神経学的には上記異常感覚の他，右半身に軽度の温痛覚鈍麻をみとめた．頭部CT・MRI にて橋被蓋傍正中部左側寄りに微小出血をみとめた．翌日には右半身の温痛覚鈍麻は消失し，右手指と両側口周囲の異常感覚のみ残存，手掌・両側口症候群と診断した．本例では，左内側毛帯と左三叉神経毛帯腹側路の障害による右手と右口周囲の異常感覚に加えて，左口周囲の感覚を伝える左三叉神経主知覚核からの髄内繊維が交叉前に障害されたと推察した．一側の脳幹（とくに橋）の微小な病変で両側性の神経障害を呈するばあい，主な原因は微小出血であり，MRIのT₂*強調画像の有用性を強調したい．

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起立時に増悪する難聴が治療後に改善した特発性脳脊髄液減少症の 1 例―治療効果判定の客観的指標としての臥位および座位時聴力検査―

山田晋一郎, 安井敬三, 長谷川康博

2013 年 53 巻 1 号 p. 50-53
発行日: 2013/01/01
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.50

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症例は 51 歳女性である．主訴は右耳閉感，起立時の頭痛．髄液圧は 0 mmH₂O で，頸胸椎ミエログラフィー，脳槽シンチグラフィーにて頸胸椎移行部に髄液漏出像をみとめ，特発性脳脊髄液減少症と診断した．臥位と座位での両状態において実施した標準純音聴力検査では，座位で増悪する右低音部難聴をみとめた．ブラッドパッチなどの治療により，頭痛と体位変換にともなう聴力差は改善した．体位変換時の聴力検査は，難聴をともなう特発性脳脊髄液減少症の診断，治療の効果判定において非侵襲的で客観的な検査法となりうると考える．

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地方会抄録

第133回日本神経学会東海北陸地方会抄録

2013 年 53 巻 1 号 p. 54-64
発行日: 2013年
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.54

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第133回日本神経学会東海北陸地方会抄録
2012年7月7日開催

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第92回日本神経学会中国・四国地方会抄録

2013 年 53 巻 1 号 p. 65-73
発行日: 2013年
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.65

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第92回日本神経学会中国・四国地方会抄録
2012年7月7日開催

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会告

会告

2013 年 53 巻 1 号 p. 74-83
発行日: 2013年
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.74

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平成24年度第3回日本神経学会理事会議事要旨
平成24年7月21日開催

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編集後記

編集後記

2013 年 53 巻 1 号 p. 89
発行日: 2013年
公開日: 2013/01/17

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.53.89

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