Deep brain stimulation (DBS) has become an important treatment option for carefully screened medication resistant neurological and neuropsychiatric disorders. DBS therapy is not always applied deep to the brain; does not have to be applied exclusively to the brain; and the mechanism for DBS is not simply stimulation of structures. The applications and target locations for DBS devices are rapidly expanding, with many new regions of the brain, spinal cord, peripheral nerves, and muscles now possibly accessed through this technology. We will review the idea of “electrical neuro-network modulation (ENM)”; discuss the importance of the complex neural networks underpinning the effects of DBS; discuss the expansion of brain targets; discuss the use of fiber based targets; and discuss the importance of tailoring DBS therapy to the symptom, rather than the disease.

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症例は51歳女性である．脳幹脳炎で発症し，その後両下肢の軽度筋力低下と四肢遠位部の異常感覚が出現し，抗アクアポリン4抗体陽性が判明した．プレドニゾロン内服にて安定していたが，当地への移住を契機に当科に紹介された．顔面の毛細血管拡張と皮膚硬化をみとめたが，肺・腎に合併症はなく，限局皮膚硬化型全身性強皮症（lcSSc）とシェーグレン症候群による乾燥症状をみとめた．MRIでは胸髄に長大病変をみとめneuromyelitis optica spectrum disorde（NMOSD）と診断した．NMOSDにおいてlcSScの合併例はまれであり，今後両者の合併にも留意すべきである．

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症例は35歳男性である．構音障害，中枢性左顔面神経麻痺，左片麻痺が急性に進行した．28歳時に後天性免疫不全症候群（AIDS）を発病し，35歳時に抗ヒト免疫不全ウイルス（HIV）療法が導入された．頭部MRIで右放線冠から内包後脚にかけて急性期脳梗塞と，脳血管造影で右Heubner動脈末梢に囊状動脈瘤をみとめた．髄液の帯状疱疹ウイルス（VZV）IgG抗体価とVZV抗体価指数の高値からVZV再活性化の関与を考え，脳梗塞急性期治療に加えアシクロビルを開始し，神経症状は改善した．AIDSに合併した脳梗塞の報告は本邦では少なく，その発症機序としてVZV再活性化が重要であり報告する．

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症例は59歳女性である．右きき，8ヵ月前より顔面・右上肢のジストニー発作，口部自動症からなる数秒間の部分発作が出現した．頻度が増加し，性格変化と近時記憶障害をともなった．頭部MRIは左扁桃体から左海馬のFLAIR高信号域を示した．同部位と両側基底核はFDG-PETで糖代謝亢進を示した．全身検索で悪性腫瘍はなかった．血清・髄液の抗leucinerich glioma-inactivated 1（LGI1）抗体陽性で，faciobrachial dystonic seizureをともなう抗LGI1抗体陽性辺縁系脳炎と診断した．カルバマゼピンで発作は抑制され，さらにステロイド療法で，画像所見，記憶障害は改善した．

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症例は54歳女性である．痙攣発作をともなう意識障害を呈し，頭部MRI T₂，FLAIR強調像にて右側頭葉内側に高信号をみとめ，卵巣奇形腫を合併していた．グルタミン酸受容体（GluR）ε2，δ2に対する抗体が陽性で，NMDARヘテロマー（NR1+NR2）抗体も陽性であり，抗NMDA受容体脳炎をうたがった．卵巣奇形腫の摘出をおこない，経過をみていたところ，発症約6ヵ月後に右側頭葉にglioblastomaが明らかとなった．卵巣奇形腫を合併し，GluR抗体および複合体抗体陽性でglioblastomaの症例の報告はない．本抗体が陽性であっても，経時的に注意深く経過をみることが重要である貴重な教訓的症例であった．

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症例は57歳男性である．精神発達遅滞を有する．1年4ヵ月前より性格変化が出現し，無言・無動症となった．痙攣重積状態となり入院した．脳波でperiodic synchronous dischargeをみとめ，脳MRI拡散強調画像で両前頭葉皮質・視床・右島に高信号域をみとめたため，孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）がうたがわれた．しかし，甲状腺自己抗体および抗N末端α-enolase抗体が陽性であり，ステロイドにて臨床症状，脳波・MRI所見の明らかな改善をみとめたため橋本脳症と診断した．CJDをうたがう症例では，橋本脳症も必ず鑑別することが重要と考えられた．

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症例は50歳女性である．禁煙目的にニコチンパッチ開始6日後と13日後に，突発完成の雷鳴様頭痛が出現した．最初の頭痛から9日後（パッチ開始15日後）の脳脊髄液検査，脳MRIでくも膜下出血の所見はなく，頭部MRAでも動脈瘤はみとめず，両側後大脳動脈は複数箇所で狭窄していた．ニコチンパッチで誘発されたreversible cerebral vasoconstriction syndrome（RCVS）と診断し，パッチを中止しCa拮抗薬を開始した．その後，雷鳴様頭痛はなく，1ヵ月後のMRAで異常所見は消失した．本邦でニコチンパッチが誘因と考えられるRCVSの報告は過去になく，貴重な症例と考えた．

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症例は28歳女性である．インスリノーマによる低血糖で昏睡となった．入院時の頭部MRI拡散強調画像（DWI）で両側頭頂後頭葉白質にびまん性高信号域をみとめ，血糖補正後も意識障害が遷延した．しかし，インスリノーマを切除し，血糖を管理しながら経過を観察したところ，発症1年後にはほぼ後遺症なく回復し，復職を果たした．一般に，広範な白質病変をともなう低血糖性昏睡は予後不良とされているが，初期治療の反応が不良であっても，長期的にみれば緩徐に改善する予後良好な症例が存在すると考えられる．

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症例は34歳女性である．βサラセミアヘテロ型と網膜色素変性症を合併し，9歳頃から頭痛発作を有し，頻回に消炎鎮痛剤を使用していた．その経過中に左眼周囲の間欠的な頭痛が出現したため受診した．薬物乱用頭痛の加療の後，背景の頭痛は，前兆のない片頭痛および，頭部自律神経症状をともなう短時間持続性片側神経痛様頭痛発作（SUNA）と診断した．片頭痛にはトリプタン製剤が有効だったが，SUNAには無効で，トピラマートが奏功した．頭痛ダイアリーは記載方法を工夫する事で，2種の頭痛の経過と治療効果判定に有効だった．SUNAは片頭痛と薬物乱用頭痛が併存する可能性があり，診断・治療の上からも注意が必要である．

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症例は53歳女性である．養豚業に従事している．ブタによる咬傷を契機に，その20日後に人獣共通感染症菌の一つであるブタ連鎖球菌による髄膜炎を発症した．治療開始時より適切な抗菌薬投与に加えてステロイド剤を併用したが，入院9日目より両側の感音性難聴が生じた．難聴に対してステロイドパルス療法をおこなったものの左耳聴力障害は残存した．豚肉産業従事者における就業中の外傷に対してはブタ連鎖球菌感染を念頭に積極的な抗菌薬投与を検討すべきで，髄膜炎が発症したばあいは聴力障害の出現に留意する必要があると考えられた．

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第134回日本神経学会東海・北陸地方会抄録
2012年10月20日開催

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第91回日本神経学会東北地方会抄録
2013年3月16日開催

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第135回日本神経学会東海・北陸地方会抄録
2013年3月16日開催

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