臨床神経学

会告

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2014 年 54 巻 1 号 p. announce1
発行日: 2014年
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.announce1

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原著

脳動脈解離による急性期脳梗塞症例における発症30日以内の神経症候増悪因子の検討

森真由美, 湧川佳幸, 矢坂正弘, 安森弘太郎, 詠田眞治, 岡田靖

2014 年 54 巻 1 号 p. 1-9
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.1

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脳動脈解離にともなう急性期脳梗塞における神経症候急性増悪例の特徴を検討した．急性期脳梗塞連続1,112例のうち，脳動脈解離にともなう脳梗塞は18例（1.6％）だった．平均年齢52歳，男性83％で，後方循環系解離が72％を占めた．発症30日以内の神経症候増悪例は4例（22％）で，すべて発症3日以内にみられ，入院時血圧が高値であり，優位側椎骨動脈や脳底動脈の解離をきたしていた．瘤形成症例を除いて積極的な抗凝固療法をおこなったが出血性合併症はみられなかった．増悪例の転帰は有意に不良であった．優位側椎骨動脈または脳底動脈解離による脳梗塞で，入院時血圧が高値である症例は，発症3日間はとくに注意深く観察する必要がある．

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症例報告

頭頸部におきた急速進行性局在性筋炎の1例

北澤悠, 近藤公一, 菅谷慶三, 水谷俊雄, 松原四郎

2014 年 54 巻 1 号 p. 10-15
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.10

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症例は46歳女性である．増悪寛解をくりかえす多発関節痛が3ヵ月持続した後に，頸部に有痛性の腫瘤が出現した．頸部の結節は急速に増大し，血清CK値の上昇をともなった．局在性筋炎の診断にて副腎皮質ステロイドを投与したところ，すみやかな症状改善をみた．頸部結節の生検では強い炎症細胞浸潤の病巣が散在している筋組織をみとめた．浸潤細胞の一部は互いに密に接触し，部分的に融合の傾向を示し，肉芽腫様の形態を示した．本例は局在性筋炎と肉芽腫性筋炎の類縁性を示唆すると考える．

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痛みをともなわず1日で横断性脊髄症を生じ広範な脊髄病変を呈した神経Behçet病の1例

作田健一, 仙石錬平, 森田昌代, 松島理士, 持尾聰一郎, 井口保之

2014 年 54 巻 1 号 p. 16-21
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.16

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症例は64歳の男性である．痛みをともなわず経過1日で急速に進行した横断性脊髄症を呈した．髄液IL-6 1,120 pg/dl，胸椎MRIのT₂強調画像で脊髄灰白質中心に高信号域をTh8椎体レベルから脊髄円錐まで広範囲にみとめた．副腎皮質ステロイド，cyclophosphamide投与はいずれも奏功せず，発症2ヵ月で感覚障害の範囲は拡大した．髄液IL-6の高値とHLA-B51陽性より神経Behçet病と診断し，infliximabを投与したところ感覚障害は軽度改善し髄液IL-6も正常値化した．痛みのない急性横断性脊髄症で広範な脊髄病変を呈する際には，神経Behçet病を考慮する必要がある．

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ロメリジン投与にて脳梗塞抑制効果が示唆されたcerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy（CADASIL）の1例

清水久央, 長見周平, 高橋信行

2014 年 54 巻 1 号 p. 22-26
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.22

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症例は60歳の男性である．54歳時に左上下肢の麻痺にて来院．頭部MRIにて右放線冠に新鮮梗塞を，両側基底核や大脳深部白質に陳旧性脳梗塞をみとめた．抗血小板薬を投与したが，4度脳梗塞をくりかえした．家族歴からcerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy （CADASIL）をうたがい，Notch3遺伝子検査をおこない診断にいたった．CADASILに対して脳梗塞抑制効果が報告されているロメリジンを2009年12月から投与開始し，以後3年間脳梗塞の再発をみとめていない．通常CADASILには抗血小板薬の投与がおこなわれているがエビデンスはなく，脳出血を増加させるとの報告もあり注意が必要である．ロメリジンは治療の一つの選択肢として考慮する必要があると思われる．

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原発性骨髄線維症にともなった脊柱管内髄外造血による圧迫性脊髄症の1例

土方靖浩, 安藤哲朗, 稲垣智則, 渡辺宏久, 伊藤瑞規, 祖父江元

2014 年 54 巻 1 号 p. 27-31
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.27

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症例は65歳男性である．貧血および血小板減少を指摘され，骨髄生検で原発性骨髄線維症と診断された．その3ヵ月後，両下肢の脱力が出現し歩行困難となった．脊髄MRIで胸腰椎硬膜外に多発する腫瘤性病変が脊髄を圧迫していた．もっとも高度に圧迫をみとめていた第9胸椎レベルで椎弓切除術を施行し，摘出した腫瘤の病理にて髄外造血巣と診断した．放射線療法後，多発した髄外造血巣の著明な縮小にともなって，自立歩行が可能となった．骨髄造血能の低下をみとめる疾患を有する際には，髄外造血巣が脊柱管内に出現し圧迫性脊髄症をおこしうる．本病態では除圧術および放射線療法が有効であり，治療可能な圧迫性脊髄症と認識することが重要と考えた．

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著明な筋痙攣・線維束性収縮をともない抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体が高値であった筋萎縮性側索硬化症の1剖検例

佐藤晶, 酒井直子, 新保淳輔, 橋立英樹, 五十嵐修一, 柿田明美, 山崎元義

2014 年 54 巻 1 号 p. 32-37
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.32

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症例は初診時55歳男性である．筋痙攣，線維束性収縮が著明で体幹・呼吸筋の筋力低下が進行し筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）をうたがったが上位運動ニューロン徴候は軽度であった．抗voltage gated potassium channel（VGKC）複合体抗体高値，神経伝導検査で反復放電をみとめ，cramp-fasciculation症候群などのVGKC関連疾患を想定し免疫グロブリン療法，ステロイドパルス療法（methylprednisolone; mPSL），二重膜濾過血漿交換（double filtration plasmapheresis; DFPP），免疫抑制剤を試みた．mPSLは線維束性収縮に，DFPPは筋痙攣に一時的に有効であったが筋力低下は進行し発症2年後に2型呼吸不全で死亡した．剖検所見から下位運動ニューロン変性が優位のALSと診断した．本例の筋痙攣と線維束性収縮と本抗体の関連を考察した．

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肥大型心筋症と左室緻密化障害が判明した若年型neuronal ceroid-lipofuscinosisの1例

村田真野, 柏木充, 田辺卓也, 蘆田温子, 尾崎智康, 玉井浩

2014 年 54 巻 1 号 p. 38-45
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.38

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症例は17歳女性である．若年型neuronal ceroid-lipofuscinosis（NCL）はリポフスチン様顆粒が多臓器に蓄積する遺伝性の進行性疾患であり，様々な合併症に留意が必要である．若年型NCLそのものが稀少疾患であるため，その心臓合併症の詳細については知られていない．今回われわれは，17歳時に心臓超音波検査で肥大型心筋症および左室緻密化障害合併と診断した若年型NCLの1例を経験した．左室緻密化障害の報告例はわれわれが知るかぎり国内外ではじめてである．
若年型NCLは加齢とともに心臓合併症をともなうリスクが高くなり，定期的に心臓の評価をおこない慎重な経過観察が必要である．主に若年型NCLの心臓合併症について文献的考察を加えて報告する．

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シクロフォスファミドが奏功した脳アミロイドアンギオパチー関連白質脳症の1例

萩原悠太, 柳澤俊之, 熱海千尋, 眞木二葉, 清水高弘, 長谷川泰弘

2014 年 54 巻 1 号 p. 46-51
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.46

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症例は78歳の女性である．MRIで両側前頭葉に白質病変をみとめ，認知機能障害，右片麻痺が進行し紹介入院となった．原因は特定されなかったがステロイドパルス療法にて病巣，症状ともに改善し退院した．3ヵ月後同症状が再燃，MRIで白質病巣が拡大し再入院となった．ステロイドパルス療法をおこなうも症状は進行した．MRI T₂*画像と合わせ脳アミロイドアンギオパチー関連炎症（cerebral amyloid angiopathy related inflammation; CAA-I）と診断しシクロフォスファミド（CPA）パルス療法を2クール施行．白質病変とともに意識障害，片麻痺は改善し独歩にて退院した．わが国ではCAA-IへのCPA投与は報告がないが，ステロイド抵抗性のばあいは早期からもちいるべきものと思われる．

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短報

ステロイド漸減中に眼窩先端症候群が再燃したMPO-ANCA陽性のIgG4関連肥厚性硬膜炎の1例

岩波正興, 小川知宏, 田中喜展, 兵頭明夫, 上田善彦, 宮本智之

2014 年 54 巻 1 号 p. 52-55
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.52

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症例は75歳の男性である．難聴，嗄声が出現し，5ヵ月後に頭痛，食欲低下が出現した．炎症反応，血清IgG4高値，MPO-ANCA陽性で，頭部MRI造影T₁強調像で造影されるび漫性硬膜肥厚をみとめた．硬膜生検組織では多数のIgG4陽性形質細胞が存在し，MPO-ANCA陽性のIgG4関連肥厚性硬膜炎と診断，初期治療は大量ステロイド療法にて臨床症状，血清学的・画像所見は改善した．しかしステロイド減量中に再燃し右眼窩先端症候群と漿液性網膜剝離を呈し免疫抑制薬を追加した．本例はステロイド単独療法による減量が困難で，免疫抑制薬の併用が必要であった．

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Letters to the Editor

「首下がり」と「陰性ジストニア」

目崎高広

2014 年 54 巻 1 号 p. 56
発行日: 2014/01/01
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.56

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地方会抄録

第98回日本神経学会近畿地方会抄録

2014 年 54 巻 1 号 p. 57-69
発行日: 2014年
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.57

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第98回日本神経学会近畿地方会抄録
2013年6月22日開催

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第94回日本神経学会中国・四国地方会抄録

2014 年 54 巻 1 号 p. 70-78
発行日: 2014年
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.70

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第94回日本神経学会中国・四国地方会抄録
2013年6月29日開催

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第202回日本神経学会九州地方会抄録

2014 年 54 巻 1 号 p. 79-86
発行日: 2014年
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.79

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第202回日本神経学会九州地方会抄録
2013年6月29日開催

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第93回日本神経学会北海道地方会抄録

2014 年 54 巻 1 号 p. 87-92
発行日: 2014年
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.87

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第93回日本神経学会北海道地方会抄録
2013年9月14日開催

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編集後記

編集後記

2014 年 54 巻 1 号 p. 108
発行日: 2014年
公開日: 2014/01/15

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.108

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