Objective: Ataxic gait can be remarkably improved by a simple method called the “handkerchief guide” involving the patient and caregiver holding opposite ends of a handkerchief and walking together. Our objective was to assess the effect of the handkerchief guide on gait in patients with cerebellar ataxia.
Methods: Gait analysis was carried out on seven patients with degenerative cerebellar disease (DCD), seven patients with unilateral cerebellar vascular disease (CVD), and seven healthy control (HC) subjects. All subjects performed two walking tasks: free walking (FW) and handkerchief-guided walking (HGW) on a 10 m pathway. In the HGW condition, each subject walked with the caregiver while maintaining slight tension on the handkerchief. The HCs and patients with DCD held the handkerchief with their right hand, while the patients with unilateral limb ataxia due to CVD grasped it with their affected and unaffected hands in different trials. We measured 10 gait parameters.
Results: The HGW attenuated body-sway, lengthened step, and increased gait velocity in patients with cerebellar ataxia. In DCD, the HGW significantly improved seven parameters. In CVD, HGW with the affected hand improved five parameters, and HGW with the unaffected hand improved seven parameters.
Conclusions: The HGW stabilized upright posture in patients with cerebellar ataxia during level-ground walking, probably by enabling subconscious postural adjustments to minimize changes in the arm and hand position relative to trunk, and in arm configuration. This led to improvement of gait performance. The handkerchief guide may be useful for walk training in patients with cerebellar ataxia.
Abbreviations: COM, center of mass; COG, center of gravity (projection of the COM onto the ground plane); COP, center of pressure; CVD, cerebellar vascular disease; DCD, degenerative cerebellar disease; FW, free walking; HAT, head, arms, and trunk segment; HC, healthy control; HGW, handkerchief-guided walking.

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認知症をともなう筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis with dementia; ALS-D）は前頭・側頭葉の機能障害を特徴とするが，われわれは構成障害，頭頂葉血流低下をみとめたALS-Dの2症例を経験した．症例1は球麻痺型で前頭・側頭葉機能障害にともなう認知症症状を呈し，積木構成，図形模写が障害されていたが，手指形態模倣は良好であった．症例2は下肢型で軽度の前頭葉機能低下に加え，図形模写，積木構成の軽度障害がみられた．2症例でみとめた構成障害は右，左大脳半球障害として報告された内容の特徴が混在し，アルツハイマー型認知症でみられる構成障害と類似していた．また，自己身体による課題（手指形態模倣）より客体を素材とした課題（図形模写，積木構成）で顕著であった．

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症例は73歳男性である．発熱と後頭部痛，眼球運動障害，複視，右眼瞼下垂のために入院となった．入院後に頭痛と眼症状の増悪がみられ，意識障害を呈した．頭部MRIでは斜台部造影増強効果と鞍上部・海綿静脈洞部に造影増強効果をもつ腫瘤性病変をみとめ，頸部CTでは左内頸静脈の血栓性閉塞をみとめた．血液培養結果からFusobacterium nucleatumによるLemierre症候群と診断し，抗菌薬と経口ステロイド薬の併用による治療をおこなったところ症状は消失した．Lemierre症候群に起因する斜台骨髄炎，海綿静脈洞病変はきわめてまれであるが，ステロイド併用によりすべての症状を治療しえた貴重な症例であった．

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症例は57歳男性．56歳時に胃原発のびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma; DLBCL）を発症し，R-CHOP療法により寛解状態であった．左上肢の疼痛と筋力低下で発症し，亜急性に四肢筋力低下が進行し入院した．脊髄造影MRIで上位頸髄から腰仙髄・馬尾まで広範囲に神経根の造影効果をみとめ，髄液検査では糖値の著明な低下と神経伝導検査では正中神経と尺骨神経でF波出現率の低下をみとめた．髄液細胞診をくりかえしneurolymphomatosisをきたしたDLBCLの再発と診断した．高用量メトトレキサート療法を施行したが治療効果に乏しく，完全四肢麻痺へ移行した．DLBCLは広範な脊髄神経根障害を呈して再発することがあり注意が必要である．

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53歳男性．頭痛と発熱が10日間遷延後，尿閉が出現し，髄液異常をみとめたため，髄膜炎・尿閉症候群と診断．入院後，血清IgM抗サイトメガロウィルス抗体陽性が判明し，ガンシクロビル点滴治療を施行したところ，髄膜炎症状は軽快した．一方で，尿閉は改善せず，高度で多彩な自律神経症状が重畳した．自律神経機能検査では節前線維の障害を示唆する所見を呈し，末梢神経伝導検査ではF波の出現率の低下をみとめた．免疫療法を試みたところ，とくにステロイド治療が奏効した．抗ガングリオシド抗体の中でIgM抗GM1抗体およびIgM抗GM2抗体が陽性であり，Guillain-Barré症候群との異同を考える上で貴重な症例と考えられた．

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症例は77歳，女性．6ヵ月にわたって緩徐に進行する小脳性運動失調を主訴に受診した．頭部MRIで左橋上部背側と両側の中小脳脚から小脳白質にかけて鍬型に異常信号をみとめた．本例は，非HIVであり，膠原病や免疫抑制剤を使用するような基礎疾患をみとめなかった．髄液中にJCウイルス（JCV）のDNAを検出したことから，小脳症状で発症したまれな小脳・脳幹型の進行性多巣性白質脳症と診断した．また入院後の検査でCD4+リンパ球減少症をみとめた．メフロキン単独による治療で髄液JCVは陰転化し，神経症候の改善をみとめた症例を経験した．

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84歳男性．2009年頃より酩酊様歩行を生じ，2011年4月に歩行困難となり入院した．四肢の感覚性運動失調とIgGλ型M蛋白血症をみとめ，軸索型多発ニューロパチーの像を呈した．M蛋白血症はmonoclonal gammopathy of undetermined significance（MGUS）と考えられ，神経症状は免疫グロブリン大量療法（intravenous immunoglobulin; IVIG）により軽快した．IgGλ型M蛋白血症に併発した軸索型多発ニューロパチーに対して，IVIGが奏効した症例を本邦初論文として報告する．

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症例は75歳の男性である．右中大脳動脈領域の心原性脳塞栓症のため左片麻痺が残存していた．脳梗塞の二次予防にワルファリンを投与し，PT-INRは治療至適範囲内であった．左大腿部の疼痛を訴え，超音波検査・大腿部単純CTでは，左ハムストリングに巨大な筋肉内血腫をみとめた．筋肉内血腫は保存的加療により縮小した．筋肉内血腫に対する超音波検査をもちいた経時的観察は，診断および病態評価に有用であった．抗血栓薬投与中に下肢に痛みと腫脹を訴えるばあいには超音波検査で筋肉内血腫の有無を積極的に評価すべきである．

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73歳男性，3ヵ月前より急に右上下肢の舞踏様運動，舌のジスキネジアをみとめた．MRIでは明らかな責任病巣をみとめず，MRAおよび頸動脈ドプラ検査で左内頸動脈閉塞，右総頸動脈高度狭窄，脳血流SPECT検査で基底核をふくむ左内頸動脈領域の血流低下をみとめた．ハロペリドール内服で症状の改善はなく，右総頸動脈に対しステント留置術を施行した．対側からのcross flowにより血流は改善し，舞踏様運動は軽快した．本例においてステント留置が不随意運動の改善をきたしたことより，左内頸動脈閉塞による大脳皮質－大脳基底核ループ系の低灌流が舞踏様運動の要因であったと推察した．

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第208回日本神経学会九州地方会抄録
2014年12月20日開催

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