臨床神経学
Online ISSN : 1882-0654
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58 巻 , 3 号
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総説
  • 阿部 康二
    2018 年 58 巻 3 号 p. 141-165
    発行日: 2018年
    公開日: 2018/03/28
    [早期公開] 公開日: 2018/02/28
    ジャーナル フリー

    日本における進んだamyotrophic lateral sclerosis(ALS)研究の今後のさらなる発展を期するために,日本において初期にALS関連疾患がどのように見出され,その原因や病態がどのように解明され展開して来たかについて今日的視点で纏めておくことは重要である.本稿では認知症を伴うALSや,紀伊半島を中心とした地域で見られるALS/PDC,遺伝性ALS(FALS),球脊髄性筋萎縮症(SBMA),小脳性運動失調など多系統に及ぶALSの5項目に焦点を当てて,それらの初期論文とその今日的展開について海外論文とも比較検証しつつ主要論文を中心に論じた.5項目ともに日本からの論文が極めて重要な貢献を果たし,初期から120年以上に渡って大きな今日的展開を継続していることを示した.

症例報告
短報
  • 前田 憲多郎, 岩井 克成, 小林 洋介, 辻 裕丈, 吉田 誠克, 小林 靖
    2018 年 58 巻 3 号 p. 198-201
    発行日: 2018年
    公開日: 2018/03/28
    [早期公開] 公開日: 2018/02/28
    ジャーナル フリー

    症例は受診時51歳女性.6年前より頸部の重みを自覚.1年前から頸部伸展障害が増悪し,歩行障害が加わった.首下がりを主訴に当院を受診した.頸部伸展筋力低下,構音・嚥下障害,頻尿・便秘を認め,両側バビンスキー徴候陽性であった.歩行は小刻みかつ痙性様であった.頭頸部MRIで延髄・脊髄の萎縮を認めた.遺伝子検査でGFAPに本邦ではこれまで報告のない変異p.Leu123Pro(c.368T>C)を認め延髄・脊髄優位型アレキサンダー病(Alexander disease; AxD)(2型)と診断した.首下がりを呈する(AxD)の報告は散見されるものの,本例は首下がりを初発症状とした点が特徴であり,その機序に対する考察を加えて報告する.

  • 井上 裕康, 竹本 将也, 武藤 昌裕, 北村 太郎, 山田 健太郎
    2018 年 58 巻 3 号 p. 202-205
    発行日: 2018年
    公開日: 2018/03/28
    [早期公開] 公開日: 2018/02/28
    ジャーナル フリー

    脳脊髄液漏出症は交通外傷や腰椎穿刺を契機に発症しうることは知られている.今回ボウリングにより発症した症例を経験した.57歳の女性.ボウリングフォームを改造した後,起立性の頭痛と複視が出現した.頭部・脊椎MRI,CTミエログラフィーにより,脳脊髄液漏出症,それに伴う右外転神経障害と診断した.保存的治療に抵抗性であったため,硬膜外ブラッドパッチを行ったところ頭痛・外転神経麻痺とも改善した.無理な投球フォームのボウリングで生じた腕神経叢・神経根への繰り返す牽引力が原因で微小な髄液漏出を起こし低髄液圧を来した可能性がある.ボウリングで発症した報告はなく発症機序を考える上で貴重な症例である.

地方会抄録
会告
編集後記
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