日本神經學會は1902年に神経学・精神医学の合同学会として創設されたが，神経学部門の衰退により1935年に日本精神神經學會に改称された．第二次大戦後に，神経学は内科学と精神医学の狭間から復活して興隆し，困難を克服して1960年に日本臨床神経学会を設立し（1963年に日本神経学会に改称），1975年に「神経内科」が医療法の診療科名として認められた．その後の発展はめざましく，2018年に会員数は約9,000名，専門医数は5,500名以上に達した．当面する神経内科専門医基本領域化も神経学のアイデンティティ確立の一環と見做すことができる．歴史の教訓を今日の課題解決に活かすという観点から，本学会の116年を顧みる．

片頭痛病態に関する研究は，脳血管が原因で起こるとする血管説，皮質性拡延性抑制現象（cortical spreading depression; CSD）を中心とした神経説が提唱され，その後三叉神経節を中心とした血管や神経原性炎症を起源とする三叉神経血管説が提唱され，現在まで広く受け入れられている．近年，画像検査の進歩により片頭痛発生時期を前兆期より前の予兆期にすでに視床下部での活動性が上昇していることがfunctional MRIやPETなどで明らかとなった．また，光過敏症に関しては内因性網膜神経節細胞（intrinsically photosensitive retinal ganglion cells; ipRGCs）が発症に関与していることも明らかとなった．近年の分子生物学および画像診断の目覚ましい進歩により，過去に提唱されていた病態仮説が次第に明らかとなりつつある．

【目的】metabolic insult causing re-expression of old stroke（MICROS）は過去の症状が顕在化する病態で，stroke mimicsの一つである．【方法】MICROSと診断された14例を検討した．【結果】MICROS群の8例は，発症4時間以内に来院し，発症要因として，感染症が4例，血糖異常が2例，失神後が4例，睡眠薬によるものが1例，3例は心因性が疑われた．MICROS群は体温が高く，眼球偏倚や意識障害を認めない例が多かった．【結論】「脳卒中再発の疑い例」では，MICROSを鑑別すべきである．

抗N-methyl-D-aspartate（NMDA）受容体脳炎後に発症した薬剤抵抗性てんかんに対し，外科的治療を行い経過が良好であった2例を経験したので報告する．症例は20代の男女で，全身性痙攣を認め入院となり，抗NMDA受容体脳炎と診断され，加療された．退院の後，てんかん発作が薬剤抵抗性となったために緩和的外科的加療を行い，奏功した．抗NMDA受容体脳炎後の症候性てんかんの文献的報告は少ないが，薬剤抵抗性の症例では，外科的治療が選択となり得る．

50代女性．膀胱癌再発に対し，ペムブロリズマブの投与を行い，2回目投与翌日より眼瞼下垂，複視，眼球運動制限，筋力低下，易疲労性，高クレアチンキナーゼ（CK）血症，筋痛が出現した．抗acetylcholine receptor（AChR）抗体や抗muscle specific kinase（MuSK）抗体は陰性で，神経筋接合部の電気生理学的検査所見は陰性だった．筋電図で筋原性変化を認めなかった．免疫チェックポイント阻害薬に関連した神経筋障害と考え，ステロイドや血漿交換療法などの免疫療法を行い症状は徐々に改善した．本例では，抗横紋筋抗体の抗titin抗体陽性であり，神経筋接合部ではなく，シナプス後膜の興奮収縮連関の障害により筋無力症様症状，高CK血症を来した可能性を考えた．

66歳女性．突発した左上肢脱力で救急搬送．左上肢の完全麻痺と全感覚脱失があり，頭部MRIで急性期脳梗塞巣はなかった．病歴の再聴取にて3日前の転倒と左肩打撲歴が判明し，詳細な診察にて左鎖骨部の圧痛と皮下出血斑があった．胸部造影CTにて左鎖骨骨幹部骨折と近傍の造影剤貯留がみられた．外傷性鎖骨下動脈仮性動脈瘤（traumatic subclavian artery pseudoaneurysm; TSAP）の急速増大による腕神経叢障害と診断し，腕神経叢除圧と仮性瘤破裂予防の目的で鎖骨下動脈の母血管閉塞と経皮的ドレナージを緊急に実施した．術後，左上肢の筋力は徐々に回復した．TSAPは，契機となった外傷から時間を経て症状を呈することがあり，突発する上肢単麻痺の鑑別疾患として重要である．

22歳女性．起床時からの激しい頭痛と，錯乱を伴う意識障害で入院した．当初は急性脳炎などを疑い集学的に治療したが，その後は頭痛と意識水準の変動が3週間以上持続した．脳血流シンチグラフィーでは両側後頭葉優位にびまん性血流低下を認め，脳波では安静閉眼時の後頭部優位律動が不明瞭化していた．国際頭痛分類第3版（The International Classification of Headache Disorders 3rd edition; ICHD-3）の「脳幹性前兆を伴う片頭痛」の診断基準は発作回数や持続時間の項目で完全には満たさず，むしろICHD-3にない「錯乱型片頭痛」の疾患概念に類似し，バルプロ酸ナトリウムとトピラマートの投与が有効であった．成人でも急な頭痛で発症し，錯乱や遷延する意識障害を伴う症例では，このような病態も考慮すべきである．

症例は73歳男性．持続性吃逆，発熱に続き対麻痺が出現した．入院時に構音障害，完全対麻痺，両大腿以下の感覚脱失を認めた．頭部，脊髄MRIで非対称性の白質，基底核，脳幹病変，多発する脊髄病変を認めた．抗AQP4抗体陰性，human leukocyte antigen（HLA）-B51陰性，B54陽性であった．皮疹を欠く神経Sweet病を念頭に2クールのステロイドパルスとプレドニゾロン内服で加療した．吃逆は消失し第30病日には杖歩行が可能となった．後に血清抗myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性が判明した．皮疹を欠く神経Sweet病疑いの症例では抗MOG抗体関連疾患の可能性も考慮する必要がある．

症例は69歳男性．類天疱瘡の発症と同時期に右手掌，左上肢の異常感覚，および両下肢筋力低下を認め入院した．腰部MRIでは馬尾神経根の腫大を認め，電気生理学的検査から慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーと診断し，免疫グロブリン大量療法を2回施行した．治療により症状は緩徐に改善した．しかし各治療後に，血小板減少を認め，いずれも開始の約2日目から始まり，約10日から14日で最低値に達し，終了後10日から15日より自然に改善し始めた．透析時の止血困難を認めた．その機序として，IgG-血小板複合体の関与が推定され，活性化したFcγ受容体が病態に関与する複数の炎症性疾患の併存はリスクとなる可能性があった．

症例は69歳男性．1年前から緩徐に進行する易疲労性があり，初診時に下肢優位の四肢近位筋の筋力低下と嗄声，軽度の嚥下障害を認めた．三角筋の筋生検でring fiber様の構造を有する筋線維と血管壁におけるアミロイド沈着があり，アミロイドミオパチーと診断した．血中，尿中でκ型Bence-Jones蛋白を検出し，骨髄検査で異形形質細胞の増加を認め，多発性骨髄腫によるALアミロイドーシスと診断した．上部下部消化管でも生検でアミロイド沈着を認めた．化学療法を行ったが，筋力低下が進行し誤嚥性肺炎で死亡した．筋生検を契機に全身性ALアミロイドーシスの診断と治療を経験した1例だった．

第153回日本神経学会東海・北陸地方会抄録

2019年3月2日（土）

第230回日本神経学会関東・甲信越地方会抄録

2019年9月7日（土）

第105回日本神経学会北海道地方会抄録

2019年9月14日（土）