日本神経学会は2018年1月臨時社員総会において，神経内科専門医の基本領域化を目指すことを機関決定した．新専門医制度が大きく揺れる中，神経内科専門医基本領域化推進対策本部では，第60回学術大会において，専門医制度に関する緊急シンポジウムを開催した．本論文はその各演者の抄録を委員会報告としてまとめたものである．厚生労働省，日本医師会に所属する演者，及び，学会内の演者によって，基本領域化が必要な理由，特に地域医療との関係，実現するための手続き，克服すべき課題などが論じられた．これらを踏まえつつ，社員総会決定に従って，神経学会は今後も基本領域化を目指して関係各所との折衝を続ける．

46歳男性，25歳より統合失調症として抗精神病薬にて加療，35歳から頸が左に捻れ，増悪した．軽度の小脳失調，両眼の黄斑ジストロフィーも認めた．頭部MRIでは小脳萎縮と両側視床病変がみられた．家族歴はなく，遺伝学的検査では主要な脊髄小脳失調症病型は否定され，全エクソーム解析でも運動障害に関連した1,643の遺伝子に病的バリアントはみられなかった．薬剤性の遅発性ジストニアの関与が否定できないものの，dystonia with marked cerebellar atrophy（DYTCA）の概念に矛盾しないと思われた．黄斑ジストロフィー，視床病変がDYTCAに関連する可能性が考えられた．

症例は49歳女性．左眼瞼下垂，複視を主訴とし，左動眼神経麻痺による複視と眼瞼下垂，また右小脳性運動失調を認めた．MRI拡散強調画像で中脳上丘レベルの左側傍正中領域に腹側から中脳水道前方まで伸展する急性期脳梗塞を認めた．本例では，左眼瞼下垂と複視は左動眼神経核下性線維（oculomotor fascicles）が，右小脳性運動失調は左上小脳脚交叉がそれぞれ責任病巣と考えられた．責任血管はinner superior medial mesencephalic branchと推察された．従来から提唱されているモデルで説明可能であり，神経解剖学と血管支配についての知識の融合が要求される1例であった．

症例は41歳の男性である．手指や足趾のしびれで発症し，四肢筋力低下や感覚障害が徐々に進行した．典型的な慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーと診断されたが，経過中に四肢や体幹の失調，手指振戦が顕著となり，抗neurofascin-155抗体陽性が確認された．ステロイドパルス療法，大量ガンマグロブリン療法，血液浄化療法の効果は限定的であり，十分に進行を抑制できなかったが，シクロスポリンが導入され，筋力や失調が著明に改善され維持されている．同抗体陽性例ではリツキシマブの効果が期待されているが，シクロスポリンが有用な例も存在する可能性が考えられた．

78歳女性．右眼窩先端症候群・両側真菌性副鼻腔炎に対する内視鏡下右視神経管開放術・副鼻腔手術施行2ヶ月後，精神症状，異常行動が出現した．当初右慢性硬膜下血腫の診断であったが，穿頭ドレナージ術により高蛋白の滲出液貯留が確認された．原因は不明であり，10日後に液体再貯留と硬膜肥厚を認めた．硬膜生検による組織培養にて初めて緑膿菌が検出され，レボフロキサシンの内服により軽快した．局所の緑膿菌感染に続発する肥厚性硬膜炎は，疼痛を初発症状とし進行すると脳神経麻痺などを呈する経過が典型的であるが，疼痛なしに硬膜下水腫を伴い亜急性の精神症状でのみ発症した症例は報告されておらず，本例は稀な症例と考えられた．

59歳，女性．兄に類似の歩行障害がみられた．47歳時に左下肢をひきずると指摘され，48歳から歩行障害を自覚，50歳時にすり足歩行になった．52歳から両下肢や手指の有痛性れん縮を生じた．神経学的に知能は正常で，両下肢の筋力は中等度低下し著明な痙性を認めた．頭部MRIでは脳梁菲薄化と，FLAIRで側脳室周囲白質に高信号がみられた．以上から遺伝性痙性対麻痺と診断した．adaptor-related protein complex 5 subunit zeta 1（AP5Z1）遺伝子に新規変異（c.1662_1672del;p.Q554Hfs*15）をホモ接合性に，家族はヘテロ接合性に認めた．Spastic paraplegia 48は稀で報告例が少なく臨床像と病態について検討した．

症例は39歳男性．右足底のしびれで発症し，徐々に感覚障害が悪化するとともに足趾の屈曲が困難になった．発症8か月後に当科を受診した．右下腿の脛骨神経支配筋の筋力低下，右アキレス腱反射低下，足底の表在覚低下があり，右膝窩および足根管部でチネルサインを認めた．MRIにて，右膝関節から連続し脛骨神経内に侵入する多発囊胞性病変を認め，画像所見から神経内ガングリオンと考えられた．非典型的な末梢神経障害の症例ではチネルサインや腫瘤触知の有無を触診・打診にて確認し，神経内ガングリオンを考慮してMRIなどの画像検査を行うべきである．

症例は42歳，男性．2度の冠動脈塞栓症の既往があり，筋疾患の精査目的に当科紹介となった．40歳頃から筋力低下を自覚し，肩甲周囲，上腕，下腿の筋萎縮を認めた．筋生検標本の免疫染色でエメリン蛋白の完全欠損を認め，遺伝子検査でemerin（EMD）遺伝子に病原性変異を確認しEmery-Dreifuss型筋ジストロフィー（Emery-Dreifuss muscular dystrophy; EDMD）と診断した．EDMDは発症早期の関節拘縮，肩甲上腕下腿型の筋萎縮，心機能障害を3徴とする．本症例では明らかな関節拘縮を認めなかったが，経過や臨床症状は症例により様々であり，早期診断することで心臓突然死を防ぎ得る．臨床診断に難渋した場合は当疾患も念頭に置き筋生検，遺伝子検査を行う必要がある．

症例は66歳女性．X−2年に小細胞肺癌と抗リカバリン抗体陽性傍腫瘍性網膜症を発症した．ステロイド治療と化学療法により網膜症は改善し肺癌は部分寛解となった．X年に亜急性に対麻痺を生じ，肺癌の再発を認めた．画像上は脊髄病変を認めなかったが，対麻痺および髄液の炎症所見から脊髄症と考えた．抗CV2/CRMP5抗体が陽性だったため傍腫瘍性脊髄症と診断しステロイド療法を行った．対麻痺は改善し，X + 3年に緩和ケアに移行するまで，神経症状の悪化はなく経過した．傍腫瘍性脊髄症は難治性といわれているが免疫治療が奏効し長期に生存する例もあるため，抗神経抗体の検索と適切な免疫治療の選択と継続が重要と考え報告する．

症例は，高血圧性脳症の疑いで入院した49歳女性．MRIガドリニウム造影画像で大脳から全脊髄にびまん性に軟髄膜の増強効果があり，T₂強調画像で馬尾に低信号の多発結節病変を認めた．髄液は血性で，細胞診はクラスVだった．髄膜癌腫症を疑ったが，画像検索では原発巣が不明だった．皮膚症状はなかったが，3回目の髄液検査でメラニン顆粒を有する細胞を少数認め，免疫染色で悪性黒色腫に特徴的なHMB-45とS-100が陽性を示し，髄膜黒色腫症と診断した．原発不明の髄膜癌腫症では，髄液の細胞診に悪性黒色腫の免疫染色を加えることを考慮すべきである．